十二指肠外瘘
十二指肠外瘘(external duodenal fistula)是一种十分常见的肠外瘘，也是上腹部手术和腹部外伤后较为严重的并发症。由于十二指肠大部分深居腹膜后，又有胆管和胰管与之交汇，再加上病因不同，同样是十二指肠外瘘，表现形式与转归可有极大的不同。有的极易治疗，如十二指肠残端瘘。有的并发症繁多，治疗复杂，预后极差。
十二指肠外瘘的预防和治疗方法
(一)治疗
十二指肠外瘘的治疗原则是：①尽快控制腹腔内感染，有效引流，防止残余脓肿形成;②纠正脱水，补充电解质，维护机体内环境稳定;③按不同阶段选择最佳补充营养途径;④注意瘘口处理，使之成为能被控制的瘘，促进自愈;⑤注意对重要脏器的监测并维护其功能;⑥对未能自愈的十二指肠瘘，选择有利时机施行手术治疗。
1.阶段性治疗方案 十二指肠外瘘总的治疗原则就是阶段性治疗，并在每个阶段促进十二指肠外瘘的治愈;在经过现有方法的尝试后，仍无法自行愈合，而腹腔粘连亦近松解时，一般是在肠外瘘发生后的6周～3个月后，在营养状态改善和腹腔感染控制后可考虑行择期确定性手术，即十二指肠残端瘘的切除手术、十二指肠侧瘘修补术或胃十二指肠、十二指肠空肠吻合术。
值得一提的是，肠外瘘的治疗特点是各种方法的综合治疗与阶段性治疗，不能指望一种方法或一种药物就能完全治愈肠瘘。应根据十二指肠外瘘所处的不同阶段及发生的并发症，选择以下治疗方法，不断调整治疗方案，不可拘泥于一种治疗手段。
2.瘘口局部的处理 瘘口局部处理的好坏可以直接或间接影响治疗的效果。良好的瘘口局部处理可获得减轻瘘周围皮肤糜烂、疼痛;减少周围组织的侵蚀、出血等并发症;有利于控制感染;减少肠液的流失，利于维持内稳态平衡以及营养供给的效果。而在日常的处理工作中，常未重视这一点，仍按日常的方法来处理，既付出了很大的护理力量，又不能取得良好的效果。常用的瘘口局部处理方法有：
(1)双套管负压引流：这是最基本的瘘口处理方法，能及时将溢出的肠液引流到体外，在不存在影响自愈的因素情况下，60%～70%的管状瘘经有效引流后可以愈合。如能在不同阶段及时使用生长抑素和生长激素还可进一步提高十二指肠外瘘的自愈率并缩短其自愈时间。
(2)水压、管堵、黏合胶堵：经负压引流后瘘管形成，可继续使用双套管负压引流，直至瘘管愈合或等待手术。在有些病例，为让病人起床活动，减少护理工作量，恢复口服饮食，可采用水压、管堵、黏合胶堵等外堵的方法。
①水压法：一般是以一直径与瘘管直径相似的导管，前端成平头状，插入瘘管，距肠壁瘘口1～1.5cm，尾端接无菌盐水滴瓶，瓶距病人高1.0m，每天均匀滴入等渗盐水1000ml，水将灌入肠腔而不沿导管外溢。因有高达1m的水压，超过了肠腔内压力，肠内容物也不能外溢，瘘管周围肉芽组织逐渐生长终至愈合，如同时使用生长激素，一般约3周瘘口就可自行愈合。
②管堵法：其基本原理与方法近似水压法，但是以管径相同的盲端管塞入瘘管，肠液不能外溢，瘘管逐渐愈合。时间也在3周左右。
③黏合胶堵塞：是应用遇水快速凝固的a-氰基丙烯酸丁酯，胶灌于瘘管内后形成固体将瘘管堵塞。在瘘管愈合的同时，胶在2～3周时间内将自行逐渐排出。黏合胶在凝聚时产生高温有灭菌的作用，且能刺激肉芽组织的生长，按瘘管的形状形成铸造的凝柱，较密合地闭塞了瘘管。
(3)硅胶片内堵：唇状瘘经负压引流后，肠黏膜与皮肤愈着，不能自愈。因无瘘管，水压、管堵、黏合等方法均不能应用，但肠壁瘘口即暴露在腹壁表面，可采用硅胶片内堵的方法。硅胶片系中心部较厚(2～3mm)而周围部分甚薄(0.3～0.5mm)，直径3.0～9.0cm(或更大)，特制的圆形片，卷成筒状置入瘘内，然后任其弹起成卷筒状而将瘘口严密堵住，不再有肠内容物流出，或仅有少量黏液漏出，每天更换敷料1次即可。如漏出量较多，还可加用负压吸引。内堵效果良好的病人可以恢复日常饮食，暂行出院待情况好转后再返院接受手术治疗。这一方法的应用已使许多唇状瘘的病人能采用胃肠道营养支持。
如经2～3个月仍不能自愈，则要考虑手术。不同时期有相应的治疗原则和治疗的阶段性。
3.稳定病情与处理并发症
(1)纠正内稳态失衡：十二指肠外瘘发生以后，由于是高位瘘，因此也多是高流量的瘘，可以迅速发生内稳态失衡。应根据肠液的流失量及时从静脉补给适量的液体与电解质。流量大者每天的液体需要量可以在7000～8000ml或更多，单是肠液的流失量就可达5000～6000ml。这时应采用腔静脉置管输液，既能保证液体的输入，又可输入大量的电解质如氯化钾等。
(2)出血：在尽可能了解出血部位与原因的基础上采取有效的止血措施：
①分流与抑制肠液：漏出肠液特别是胰蛋白酶等对肠黏膜及周围组织消化腐蚀是造成出血重要原因。故抑制肠液和分流胃肠、胆胰液是预防与治疗肠瘘出血的方法之一。A.用滴水双腔负压吸引管(黎氏管)主动引流液;B.给予生长抑素，抑制消化液的分泌，从而减少消化液经瘘口引流。
②手术与介入止血：可行再次剖腹手术缝扎出血点、X线透视指引下行选择性动脉栓塞术。
③促进凝血与血管收缩：全身使用立止血，局部使用凝血酶、去甲肾上腺素溶液冲洗，碱化胃液。
(3)控制感染：十二指肠外瘘并发的感染，早期以腹膜炎为主，中后期以腹腔脓肿和腹腔内脏器感染为主，如十二指肠后壁瘘引起的蜂窝组织炎与坏死，脾脓肿、胰腺脓肿等。亦有病人是在腹腔内感染的基础上发生肠瘘。肠瘘与腹腔内感染同时存在，形成恶性循环。因此正确处理腹腔感染是提高肠外瘘病人治愈率的关键。
①经皮脓肿穿刺引流(PAD)：肠瘘并发的腹腔感染多是以脓肿形式存在，PAD技术是腹腔脓肿治疗的首选措施。其要点是在B超、X线透视或CT引导下经皮穿刺脓肿，明确诊断后置管引流脓液。亦可经置管注入无菌生理盐水冲洗脓腔。对膈下脓肿、腹腔各间隙的脓肿和实质性脏器的脓肿均可使用。PAD技术可治愈单室脓肿，对多室脓肿，经反复多部位穿刺，治愈率也可达65%～9O%。对一般情况极差的肠外瘘病人均可起到暂时缓解病情，改善脏器功能的目的，为进一步的手术创造时机。
②再次剖腹手术与腹腔冲洗：对于极广泛的腹腔感染或脓肿穿刺引流不甚满意的十二指肠外瘘病人需再次行剖腹手术。通过手术去除感染源，清除坏死组织，去除脓液。在术中还要进行广泛的腹腔冲洗，于术后放置引流管以便于术后进行持续的负压冲洗引流。
过去认为腹腔冲洗会导致感染的扩散，因此反对术中腹腔冲洗。现在认为，针对腹腔感染的腹腔冲洗必须量大、彻底。量大，即腹腔冲洗液量应达到1 50～200ml/kg(体重);彻底，即对腹腔的各个部位包括各潜在间隙进行广泛的冲洗。在观察到了腹腔冲洗的好处之后，亦有作者主张多次有计划剖腹冲洗。但这一方法对脏器功能特别肺功能和肾功能的影响较大，对脏器支持水平要求较高。由于反复多次手术，造成病人分解代谢持续，营养支持也很难起到很好的作用，因此，有计划多次剖腹冲洗并不适于广泛的推广应用。
任建安等通过动物实验证实了腹腔冲洗可明显减少腹腔内细菌的数繁，且对电解质无明显的影响。近3 O年来的临床实践也证实，腹腔冲洗辅以术后持续的负压引流行之有效，多可达到清除感染的目的。
③腹腔开放疗法：对于极为严重的腹腔感染，估计一次手术及继之的引流不能解决的感染，还可采用腹腔开放疗法，亦称腹腔造口(laparotomy)，如重症胰腺炎或严重多发伤并发十二指肠外瘘所合并的严重腹腔感染。由于严重腹腔感染引起腹内压增加出现腹腔间隙综合征(abdominal compartment syndrome)也需行腹腔开放疗法。
腹腔开放疗法最大的好处是开放了腹腔，缓解了腹腔内的压力，有利于预防和治疗呼吸和肾功能的障碍。由于腹腔处于开放状态，也便于在床旁清除坏死组织，直视下处理出血部位。不足的是继发的肠外瘘和后期的腹壁缺损使后期的重建手术十分复杂。等待最后重建手术的时间平均在100天以上，最长者达8个月以上。临床施行这一措施需十分谨慎。
为避免腹腔开放疗法后肠管外露导致肠外瘘和切口疝，可采用暂时性的腹腔关闭技术。即在行开放疗法的同时，使用人工材料如涤纶布，聚丙烯网覆盖在敞开切口上。这样，既可达到减轻腹内压的作用，又可防止伤口无限制的扩大，预防腹壁缺损和肠外瘘的发生。对于经开放疗法后腹腔感染迅速消退的肠外瘘患者，也可在确保引流通畅的情况下，短期内(7～14天)缝闭腹腔，避免持续开放疗法的不足。后者也称为暂时性腹腔开放疗法。
④注重引流部位与引流方式：肠外瘘病人合并感染经久不愈的另一原因就是引流部位与方式不尽合理。有些病人仅仅因为改变了引流方式，腹腔感染问题就迎刃而解。有必要在此强调要重重视腹腔感染病人的引流。
国内各级医院对于腹部手术后的引流物多种多样。但在发生肠外瘘后，一些引流手段就显得不足。一般的乳胶管、硅胶管极易堵塞，造成引流不畅。烟卷引流在感染伊始就很难达到引流的目的，造成肠液和脓液在体内积聚，加重腹腔感染。
黎介寿等使用滴水负压吸引双套管治疗肠外瘘并发的腹腔感染行之有效。其原理是变被动引流为主动引流;变单纯引流为滴水冲洗引流，可防止引流局部形成真空和导管堵塞。
⑤合理使用抗生素：肠外瘘并发的腹腔感染与残余感染引流不充分、广谱抗生素的使用、重症监护病房内获得性感染和肠道菌群易位有关。因此还应重视抗生素的合理使用及免疫微生态营养。
在腹腔感染手术治疗的同时要注意抗生素的合理使用。在感染初发时，可根据感染的临床特点与脓液性质及既往的治疗用药，经验性使用抗生素，同时要行有关体液的细菌培养与药敏试验。以后可根据治疗反应和细菌培养结果调整抗生素使用。对于细菌培养结果应定期进行统计分析，供经验性用药参考。在感染得到有效引流的情况下，无需持久给予抗生素以免细菌产生耐药性导致二重感染。
十二指肠外瘘合并的腹腔感染与一般的腹腔感染相比，有其共性亦有其个性。肠外瘘合并的腹腔感染若不能及时处理。还会伴随有出血、营养不良等并发症，且会形成恶性循环。去除感染源，治疗感染是阻断这一恶性循环的关键。诸多措施中手术治疗极为关键。这些感染处理方法也适于其他的严重腹腔感染。
4.促进十二指肠外瘘自愈 生长抑素在2O世纪80年代中期即应用在肠外瘘的治疗，南京军区总医院普外科早年亦有报道。近年来，任建安等根据多年来治疗肠外瘘的经验，针对肠外瘘的病理生理和生长激素的作用特点，创造性提出营养支持联合生长抑素和生长激素促进肠外瘘自愈。并进一步将生长激素应用在肠外瘘治疗的多个方面。肠外瘘发生后，由于大量肠液的丢失会引起水、电解质与酸碱紊乱和循环衰竭;肠液的丢失又使胃肠道失去吸收、消化与营养的功能而有营养不良;或是肠液污染腹腔致有严重腹腔感染与全身感染、多器官功能障碍或衰竭。因此在肠瘘早期，在引流肠液的同时，最大程度抑制肠液的分泌，减少肠液的丢失与污染腹腔成为治疗的关键。应用生长抑素即可达到此目的。
应用全肠外营养(total parenteral nutrition，TPN)治疗肠外瘘始于20世纪70年代。研究结果表明TPN有减少胃肠液分泌与改善病人营养状况的作用，提高了肠外瘘的治疗效果，改变了肠外瘘的治疗策略。1985年在TPN的基础上加用了生长抑素类似物(奥曲肽0.3mg/d)，后者与TPN起到了相加的作用，可促进管状肠外瘘的愈合，缩短了肠外瘘的治疗时间，与国外文献报告相符。但长期应用奥曲肽(>7天)，这一强大作用日渐消失。且国外最初的文献报告中出现瘘口虽愈合，病人却因腹腔感染而死亡的现象。南京军区总医院对此作了改进，认为控制感染、纠正内稳态失衡是肠外瘘的首要治疗步骤，在引流、控制感染的基础之上，再加用生长抑素(施它宁6mg/d)，治疗获得成功，6O例的瘘口自愈率达到78.3%，未出现病人的感染加重甚至死亡的现象。
除了减少肠液量，生长抑素还可减少门脉血流量，可应用于肠外瘘伴腹腔内出血尤其是应激性溃疡的患者。
生长激素是腺垂体分泌的一种蛋白质激素，由191个氨基酸组成，具有高度的种属特异性。随着基因工程技术的进步，重组人生长激素(recombinant human growth hormone，rhGH)合成成功并正式获准在临床上应用，其促进生长与合成代谢的作用日益受到临床的重视。
生长激素主要是通过胰岛素样生长因子1(Insulin-like growth factor-1，IGF-1)发挥作用。IGF-1主要与IGF结合蛋白(Insulin-Like Growth-Factor Binding Proteins，IGFBPs)相结合的形式存在。已发现6种IGFBPs，它们既是IGF-1的载体蛋白，又是IGF-1重要的调控因素。其中IGFBP-1是封闭因子，IGFBP-3是激活因子。生长激素主要是通过GH-IGF-IGFBPs发挥作用。
肠外瘘病人多因手术和感染等而处于应激状态，常需解决营养、伤口愈合、高分解代谢下蛋白质合成受抑和过度的炎性反应等问题。传统的营养支持多不能逆转这种状态，人们希望通过代谢支持和代谢调理等手段来改变这种异常的代谢状态，降低分解，促进合成，以达减轻损伤，促进机体修复的目的。生长激素即可基本满足这一要求。
已注意到通过各种治疗手段尽快促进肠外瘘病人的自愈是降低肠外瘘病人并发症和死亡率，缩短住院时间，减少治疗费用的关键。如前所述，生长抑素可减少消化液分泌，缩短肠外瘘治愈时间。继之蛋白质能量营养不良上升为影响肠外瘘病人自愈的重要因素。近年来发现人工重组生长激素和TPN可促进蛋白质合成，对抗创伤引起的分解代谢，保存甚至增加瘦肉质总体(LBM)，增强体液和细胞免疫。因此有可能通过生长抑素、生长激素的序贯使用及营养支持的联合应用，达到抑制肠液分泌，促进瘘口组织愈合。
为此有学者设计了一促进肠外瘘自愈的方案。治疗方案的依据是，在瘘发生的早期，通过引流、全肠外营养和生长抑素(施它宁6mg/d)的使用，减少肠液的分泌与外溢，控制感染，促进管状瘘形成。接着使用生长激素(思增8U/d)以改善蛋白质合成和组织增殖，促进瘘管的缩小与闭合，最终达到瘘的自愈。
结果发现使用这一方法，对术后早期发生的瘘多在1周内即可愈合，对于迁延不愈的肠外瘘也可在3周内自愈。这一方法不但可快速促进肠外瘘的自愈，还使得多发瘘和复合瘘的自愈成为可能，如胆瘘合并十二指肠外瘘，胰瘘合并结肠瘘。也使得传统认为难以自愈的唇状瘘和结肠瘘成为可能。
5.手术治疗 十二指肠外瘘病人的手术可分为辅助性手术与确定性手术。剖腹探查、引流、肠造口等辅助性治疗手术，可按需要随时进行。而那些为消除肠瘘而施行的修补、切除等确定性手术(definitive operation)的手术时机选择则决定于腹腔感染的控制与病人营养情况的改善。一般在瘘发生后3～6个月进行。针对十二指肠外瘘常用的手术有：
(1)局部楔形切除缝合：是治疗十二指肠外瘘的常用方法，效果满意。但在肠瘘发生后的早期施行如无特殊措施，在有严重感染的情况下，术后再漏的可能性极高。近年来，纤维蛋白胶(fibrin glue)的应用可减少再漏的发生。
(2)肠襻浆膜覆盖修补术：其原则是利用健康肠管的浆膜面覆盖于缺损肠管伤处的表面加以缝合固定。手术方法是：先修剪缝合十二指肠瘘口，然后提取一段近端空肠襻，穿过横结肠系膜的切口，将此肠襻一侧的肠壁覆盖于十二指肠瘘口缝合处，并做浆肌层的间断缝合固定，有利于十二指肠瘘口缝合处的愈合。然后再做空肠侧侧吻合。
也可采用空肠Y型吻合的浆膜覆盖术。在施行空肠浆膜覆盖术中，作为覆盖物的肠管必须清除其脂肪组织，使其浆膜面的供应血管清晰可见。被覆盖肠管的缺损边缘必须新鲜，必要时予以修剪并全层间断缝合。然后把预定覆盖的肠管贴敷其上，浆肌层间断缝合1周，针距3～4mm，缝合时须距离瘘口边缘有一定的距离，使缝线穿过健康的血供良好的十二指肠壁组织，以利瘘口愈合。
(3)带蒂肠浆肌层覆盖修补术：此术式的优点是取材方便、制作简单、血运良好、抗感染和愈合能力强，此外还有手术时对瘘口部位的肠管不需广泛游离等。可供取材的部位有胃窦部、大肠或小肠的肠段，以及肝圆韧带等。具体操作方法：先做瘘口部位肠管的局限性剥离和修剪，并缝合瘘口。如缝合有困难或缝合后会导致肠腔狭窄时，可做部分缝合。然后截取一小段(长度视瘘口大小而定)保留肠系膜血供的带蒂肠管(空、回肠均可，截取后肠两断端立即行端端吻合)。于系膜缘的对侧将截取的肠管壁纵形剪开，将肠黏膜剔除，然后将此浆肌片贴敷于十二指肠瘘口处，用细线间断缝合固定。也可采用带胃网膜右血管蒂的胃壁浆肌瓣修补十二指肠裂口。无论采用哪种带蒂组织瓣均应有足够大，其边缘应大于十二指肠瘘约0.6cm以上，以防组织愈合收缩时造成十二指肠腔狭窄。由于带蒂组织瓣的制作与修补比较方便，且手术并发症少，已逐步取代较为繁琐的空肠浆膜覆盖修补术。
(4)空肠、十二指肠Roux-Y吻合术：在严重的十二指肠壁巨大缺损或瘘的病例，疑有瘘口远端的十二指肠或空肠有扭曲、狭窄或梗阻存在，将会造成十二指肠腔内高压。对这类十二指肠瘘，采用通常的修补或贴敷方法，常不能获得理想的治疗效果，此时须采用Roux-Y吻合术，才能使十二指肠腔内得到充分的减压引流，瘘口彻底愈合。具体操作方法：在距Treitz韧带25～30cm处截断空肠，将空肠远侧断端缝闭，并将此段空肠经横结肠系膜切口上提，与十二指肠瘘口做侧侧吻合，然后再将近段空肠断端与远侧空肠做端侧吻合。近侧空肠襻不宜过长，以吻合口无张力为度。
(5)肠旷置术。
肠外瘘手术的成功除取决于手术时机的选择与手术方式外，还与术后预防粘连性肠梗阻、腹腔感染、术后营养支持有关。
肠外瘘病人腹腔内曾有过感染、腹腔内有广泛的粘连。术后腹腔内有较大范围的污染与粘连分离，术后产生粘连性肠梗阻与腹腔感染的可能性极大，是肠外瘘手术后再发生瘘的两个原因。肠外瘘手术结束时，可附加肠排列术以预防术后发生肠梗阻。肠外缝合固定术(Nobel’s operation)后肠系膜间有空隙，有产生肠系膜间感染的可能。同时，缝合排列后，肠管转折处可形成锐角而发生肠梗阻。肠内插管排列固定(White法)则可避免这些缺点。有学者认为从切断的阑尾残端或盲肠造口逆行插入排列管作肠排列，既可避免高位空肠部造口插管后遗的不适症状，且有利于导管的拔除。经过300余例的观察，排列管并无随蠕动退出的现象。
手术结束时，以大量等渗盐水(150ml/kg)冲洗腹腔可使腹腔冲洗液的细菌数减少至10～100个/ml以下，再根据腹腔污染的程度与部位放置双套负压引流管，术后引流3～4天，可以防止术后腹腔内感染的发生。
肠外瘘手术的范围广、创伤大，术后肠功能的恢复需较长的时间。因此，术后仍需给予一段时间的肠外营养支持，直至病人能恢复口服饮食，以利病人的康复。
6.营养支持
(1)营养状态分析及营养支持方式的选择：营养状态分析与营养支持贯穿于十二指肠瘘治疗的整个过程，对十二指肠外瘘的治疗有着决定性的影响。一旦确诊为十二指肠外瘘，就应考虑停止进食，并准备行营养支持。
①营养状态分析：营养支持前应进行患者系统的营养状态分析。由于肠瘘多发生在创伤、大手术后、重症胰腺炎及炎性肠病术后，患者多已有营养不良，或已有某些营养素的缺乏如磷、锌等。应对体重、三头肌皮皱厚度及内脏蛋白等指标进行监测，也应尽可能监测微量元素和能量代谢等特殊指标。营养分析的目的有2点：A.识别病人是否具有能量-蛋白质营养不良和(或)特异性营养素缺乏，或有潜在的风险。B.观察以后的营养支持疗法是否合理。
②营养支持方式：应由肠外瘘的类型及肠外瘘各阶段的治疗要求来决定。由于肠外瘘病人的病程长，耗费大，应尽可能地选择肠内营养支持。但在肠瘘发生的早期及合并严重腹腔感染的肠外瘘病人则多采取全肠外营养。在感染得到有效的引流和肠道功能恢复时可适时开展肠内营养支持。
估计可以通过非手术自愈的肠瘘患者，一般应采取胃肠外营养支持。某些特殊肠外瘘也可在实施肠内营养时达到肠外瘘的自愈。需要决定性手术的肠外瘘病人，在术前一段时间应尽可能地采用肠内营养支持。长期的肠内营养支持还可改善肠道血运，增加小肠壁的厚度，降低腹腔的粘连，后者的作用可能与肠内营养促进肠道蠕动有关。对于十二指肠外瘘，可通过在瘘口远端行空肠造口早期实施肠内营养。
(2)肠外营养支持：十二指肠外瘘的早期及合并严重腹腔感染时，全肠外营养支持往往是惟一的营养支持手段。也正是全肠外营养的应用大大提高了肠外瘘的自愈率与生存率。由于肠外瘘病人多合并创伤和感染等应激，必须注意营养物质供给的总量与供给比率。最好能实际测量肠瘘病人的能量消耗如静息能量消耗(resting energy expenditure，REE)和营养底物氧化率，按1.1～1.2 REE供给非蛋白质热卡，按1.5～2.5g/(kg.d)供给蛋白质。或按1.2～1.3 REE及营养底物氧化率供给糖、脂肪和蛋白质。对于不能实际测量的肠外瘘病人可按104.6～125.52 kJ/(kg.d)供给非蛋白质热卡，糖脂比可为6∶4～4∶6。对于高度应激和胰岛素拮抗的病人应适当提高脂肪供能的比例。蛋白质供给量可按1.0～1.5g/(kg.d)。
对于长期禁食和重危应激病人还应提供谷胺酰胺，为小肠黏膜、骨骼肌和免疫细胞提供能量。由于谷胺酰胺在高温高压下较易分解，完全游离的谷胺酰胺较难在临床使用，可使用丙氨酰谷胺酰胺或甘氨酰胺二肽提供谷胺酰胺。考虑到短链脂肪酸是结肠黏膜的主要能源物质并能促进结肠黏膜的增殖，已有在肠外营养中加用短链脂肪酸的文献报道。但在肠外瘘病人实施长期的全肠外营养是有一定困难的。首先是反复的感染并发症主要是导管感染，其次是肝脏淤胆和肝功能的损害，第三是各种代谢并发症。尤其是前两者往往使得全肠外营养支持无法继续。
随着对肠瘘病人病理生理的认识和各种肠内营养产品的问世，肠外营养已不再是肠瘘病人的惟一营养支持方法。有些类型的肠外瘘病人已可在实施肠内营养时达到自愈，而一定时间的肠内营养支持也为进一步的手术创造了良好的条件。
(3)肠内营养支持：大量动物实验证明肠内营养支持可促进肠道黏膜增殖，改善肠道免疫状态，改善肠道屏障，预防肠道菌群异位，降低重危病人的全身感染的发生率。近来提出的组织特异性营养因子、腔内营养和微生态营养均是针对肠内营养的重要性而言的。
肠内营养的制品有要素膳、短肽类和整分子模式及均浆饮食。在完全丧失消化液的患者可给予纯单质形式的要素膳，以达到不经消化即可吸收的目的。但亦有文献提出要素膳只能满足营养需要，很难达到改善肠道黏膜屏障，防止菌群异位的目的。因此应尽可能使用短肽类和整分子模式的肠内营养尤其是含膳食纤维的肠内营养液。
在实施肠内营养前应行瘘口造影和胃肠道钡餐检查，以了解瘘口的位置和胃肠道是否通畅。在肠道无梗阻时，可通过各种方法暂时封闭瘘口，恢复肠道的连续性，如堵片、水压、胶堵。在肠道连续性恢复后，可通过鼻胃管实施肠内营养支持。目前，对于大多数十二指肠外瘘，可在胃肠镜的辅助下将胃肠管放置瘘口以远实施肠内营养。对于十二指肠残端瘘，则可将胃管改放置于空肠输出襻来实施肠内营养支持。
如患者需要长期营养支持或前述方法无法实施肠内营养时，可行瘘口以远的空肠造口。空肠造口的方法首选标准的韦氏空肠造口(Witzels jejunostomy)或穿刺空肠造口，后者安全有效，省时省力。近来多有文献报告使用内窥镜经皮胃造口术(percutaneous endoscopy gastrostomy，PEG)和内镜经皮空肠造口术(percutaneous endoscopy jejunostomy PEJ)，如有条件值得一试。如是管状瘘，这类患者多可在进行肠内营养时自愈。无法暂时封闭瘘口的，也可设法从近端收集肠液和肠内营养液一起经远端回输。如近端通畅且无禁忌，也可将营养液鼻饲，再由近端瘘口收集营养消化液由远端回输，此法工作量极大。一般可采用重力滴注的方法输注营养液，营养液黏稠或需要控制输注速度时则可使用输液泵。
(4)肠内及肠外营养支持：事实上对肠外瘘病人开展长期、有效的肠外营养支持是很困难的，而且花费也很大。而开展完全的肠内营养支持也并非易事，常受到小肠运动功能、消化和吸收功能的限制。可根据上面提供的方法积极创造开展肠内营养的条件，选择合适的肠内营养制品，进行肠内营养支持。在肠内营养支持不能满足患者的能量和蛋白质需要时，可通过外周途径提供尚待补充的非蛋白质热卡和蛋白质。这样既满足了病人的营养需要，也克服了肠外与肠内营养支持各自的不足。已有文献对近1O年临床营养支持进行了回顾分析，认为由于目前对肠内营养的认识及大力推广，重危病人单纯使用肠内营养支持有营养物质供给不足之虑。因此主张肠内加肠外的营养支持模式，这可能是今后一段时间肠外瘘病人营养支持的主要模式。
(5)微生态免疫营养：对于十二指肠外瘘合并严重感染的病人，在进行营养支持时还可应用免疫微生态营养的概念，以达到改善营养状态和控制感染的双重目的。研究表明肠道细菌的大量定殖与肠外瘘病人腹腔感染的细菌培养结果相关。胃肠道没有引流的脓腔，是导致多脏器功能衰竭的主要原因。胃肠道的屏障功能包括：①腔内屏障：其中又有：A.化学物质形成的屏障，如胃酸、胃蛋白酶、胆盐、乳铁蛋白、溶酶体。B.机械因素形成的屏障，如运动和黏液。C.正常菌群产物形成的屏障。②肠道黏膜上皮屏障。③免疫屏障：IgA、GAIT、库普弗细胞。④正常菌丛屏障。在重危病人这些屏障功能受到不同程度的破坏，细菌可经胃肠道异位至血液。
因此，应通过肠内营养特别是微生态免疫营养的方法改善菌群失调。通过免疫营养的方式，如谷胺酰胺和精氨酸，改善肠道的免疫屏障和全身的免疫功能。还应提供结肠黏膜的特异能源物质短链脂肪酸或膳食纤维。必要时可提供正常细菌，如乳酸杆菌，通过微生态营养来改善结肠的屏障功能，减少或消除肠道菌群易位的发生。
(二)预后
十二指肠外瘘一旦发生，可引起出血、感染、内稳态失衡、营养不良和多脏器衰竭，病死率极高。
十二指肠外瘘的病因
(一)发病原因
发生十二指肠外瘘的原因有全身和局部2大类原因。从全身来看，有严重营养不良、脏器功能障碍、糖尿病等因素。但更重要的是局部病变和外伤等因素，如十二指肠残端缝合包埋不满意、十二指肠外伤处炎症水肿较剧烈、缝合修补不确切等，均可导致十二指肠外瘘。十二指肠所处的特殊解剖位置，胃液、胆汁和胰液均大量经此通过，也是十二指肠外瘘易于发生的原因之一。
具体导致十二指肠外瘘的常见疾病有外伤、腹部外科手术和胰腺炎。十二指肠的克罗恩病、肠结核等亦会引起十二指肠外瘘。引起十二指肠外瘘的疾病大致可分如下几类：
1.外伤
(1)腹部闭合伤：腹部闭合伤中，以汽车方向盘伤和高处坠落伤最易合并十二指肠外伤，且由于十二指肠大部位于腹膜后，病人受伤后因出血、休克等原因病情不稳定，极易忽略对十二指肠外伤的探查。有时即使已经发现十二指肠外伤并且也进行了修补等手术，但术后还是有很高的十二指肠外瘘的发生率。
(2)腹部刀刺伤：由于十二指肠位于中上腹部，也常是刀刺伤的好发部位，而且极易合并其他脏器的损伤，如胰腺外伤和肠外伤。如在剖腹探查术中不能及时发现或处理不满意均可导致十二指肠外瘘的发生。
2.手术
(1)胃大部或全胃切除术：因溃疡病或胃癌而行胃大部切除和全胃切除的患者，由于病变范围较广和胃癌根治的需要，常需对十二指肠残端周围进行较广泛的剥离，残端易发生缺血坏死，从而发生术后十二指肠残端瘘。有时十二指肠远端存在着不同程度的梗阻，即使局部处理满意，也不能阻止瘘的发生。
(2)胆道手术：引起十二指肠外瘘最常见的胆道手术有胆囊切除术和胆总管切开探查术。在反复发作的胆囊炎患者，胆囊与周围脏器特别是十二指肠的粘连较重，在手术剥离时较易损伤十二指肠，如未能及时发现或发现后处理不妥也会导致十二指肠外瘘。
胆总管切开探查合并的十二指肠外瘘，一般是胆总管下端有狭窄，使用不同型号的胆道探子进行探查时，由于用力过猛，探子在通过胆总管下端进入十二指肠时还可进一步前行伤及十二指肠乳头的对侧缘，引起十二指肠的穿孔，更有甚者还可伤及横结肠引起横结肠的穿孔。由于探子又迅速撤回，这种损伤往往不能及时发现，最终导致十二指肠瘘的发生，发现时多已合并严重的腹膜后感染。
在经十二指肠切开处行奥狄括约肌成形术时，因切开范围过大或位置不当，缝合不合适均可引起胆总管下端与十二指肠瘘。
(3)十二指肠手术：在对因十二指肠憩室等十二指肠疾病手术时也可能发生十二指肠外瘘。
(4)内镜检查和十二指肠乳头切开术：在行十二指肠镜和逆行胰胆管造影(ERCP)检查特别十二指肠乳头奥狄括约肌切开术时，由于用力不当或部位判别不当极易伤十二指肠引起十二指肠外瘘。
(5)其他手术：在对十二指肠附近的脏器进行手术时，如右半结肠切除术或肾切除术，亦有可能损伤十二指肠从而引起十二指肠外瘘。
3.疾病
(1)重症胰腺炎与胰腺假性囊肿：由于胰腺位于十二指肠环内，十二指肠的第4段(升部)又与胰腺中段紧密相邻，急性出血坏死性胰腺炎时往往会影响十二指肠的血供，外渗出的胰液也会消化十二指肠周围组织，从而引起十二指肠外瘘。胰腺假性囊肿的切开手术有时也可能合并十二指肠外瘘。
(2)克罗恩病：克罗恩病一般是侵犯回盲部并引起该部位的肠外瘘，但也有发现在十二指肠发生克罗恩病引起十二指肠外瘘的报道。
(3)肠结核：十二指肠亦会受结核菌的侵犯并导致十二指肠外瘘的发生。
(二)发病机制
1.病理分类 有关十二指肠外瘘的分类方法有很多种。如肠瘘内口直接与皮肤表面附着，称为唇状瘘;如肠瘘内口与外口之间尚有一瘘管，则称为管状瘘。如十二指肠瘘发现较早，即未与皮肤之间形成唇状瘘，也没有与皮肤之间形成瘘管变成管状瘘，而是表现为处于游离腹腔内的一个肠内瘘口，即腔内瘘。对“腔内瘘”的认识是对肠外瘘早期诊断早期治疗进步的必然结果。早期发现腔内瘘可以通过各种方法使其形成管状瘘，促进其自行愈合，提高十二指肠外瘘的自愈率。但如着眼于临床诊断和治疗，可将十二指肠瘘按如下分类。这一分类方法便于临床医生预防和治疗十二指肠外瘘。
(1)十二指肠残端瘘：主要发生于胃大部切除行BillrothⅡ式重建即胃空肠吻合或全胃切除的病人。胃大部切除的原因可以是胃溃疡或十二指肠球部溃疡、胃癌或胃与十二指肠球部外伤。十二指肠残端瘘与溃疡、癌肿侵犯范围较广有关或病变范围较广有关，也与残端缝合包埋不满意有关。
(2)十二指肠侧瘘：瘘口位于十二指肠侧壁，胃液仍经此通过，此类外瘘较难自行愈合。
(3)十二指肠断端瘘：因外伤或手术十二指肠完全断裂，瘘口可分远、近端，这类瘘无法自行愈合。
(4)十二指肠吻合口瘘;瘘口位于胃-十二指肠吻合口，十二指肠-十二指肠吻合口或十二指肠-空肠吻合口。常发生于胃大部切除术后行胃-十二指肠吻合的病人，十二指肠外伤后行空肠-十二指肠吻合的病人。
2.病理生理 十二指肠外瘘属于高位肠瘘，由于肠内容的大量丢失，又称为高流出量肠瘘。对病人威胁最大的病理生理改变有如下几个方面。
(1)内环境失衡：持续大量消化液丢失，可迅速引起脱水、电解质及酸碱失调，如未能及时纠正，则血容量减少，导致循环衰竭，或肾功能衰竭，产生氮质血症。
(2)营养不良：由于消化吸收障碍与能量补充不足，而丢失的胃肠液中含有较多的蛋白质，均可造成营养不良，低蛋白血症又降低了免疫能力。
(3)感染：感染是继早期的水、电解质紊乱之后的一个主要并发症。尤其是腹腔内感染，使机体处于高分解状态，能加重损害内环境的稳定。感染不仅可引起营养不良，又可导致应激性溃疡或弥漫性肠黏膜出血，引起休克。感染可导致单器官或多器官功能衰竭，又会增加肠瘘治疗的难度。十二指肠液内含有大量的消化酶，对周围组织有腐蚀、溶化的作用，既能引起肠瘘周围皮肤糜烂，使瘘口不易愈合;又可能引起血管腐蚀性破裂，造成大出血且不易控制。
3.病理分期 肠外瘘的病理过程可分为4期：
(2)局限性腹腔内脓肿期：多发生在瘘发病后7～10天。
(3)瘘管形成与被控制期：因感染程度、瘘的部位、大小等因素不同，一般为10～30天。
(4)瘘管愈合期：因控制感染时间和瘘管类型而不同，自全身感染控制后1个月左右，半数以上的患瘘病人可以自愈，少数在2～3个月内自愈。
十二指肠外瘘的症状
大致可分为两种情况：一种是腹部手术后放置引流的;另一种是未放置引流的(包括择期性胃大部切除术或腹部闭合性损伤等)。前者比较容易早期发现;后者有被误诊或漏诊的可能。
1.腹腔放置引流者 可观察到自引流口或引流管内流出较多量混有胆汁样的液体，但尚需注意下列特点。
(1)瘘的发生时间：一般发生在术后5～8天。但国内也有发生在术后18天、20天，甚至在术后5年、10年的个案报道。
(2)肠液流出量与腹肌紧张程度：局部肠液流出的多少主要取决于十二指肠外瘘的类型、位置、大小及十二指肠内的压力。侧瘘，每天流失的肠液为500～4000ml，平均在2000ml以上。由于放置了腹腔引流，局部腹肌紧张可不显著;引流不通畅或未放置腹腔引流者，肌紧张较明显。
有时十二指肠外瘘虽已发生，而渗液不多(但不是逐天减少)，或未见明显的胆汁样液体漏出，极易被误认为局部感染，待皮肤遭到腐蚀，或涌出胆汁性消化液(或含有食物残渣)后，始才诊断十二指肠外瘘。因此，对腹部外伤或胃切除手术的病人，如创口渗液较多，应进一步检查、观察，警惕瘘的发生。
(3)发热：一般体温在38～39℃之间，引流通畅者，发热程度轻些。发热与流出肠液一样，是一个重要的症状。
(4)呃逆：常因漏出的肠液向膈肌方向流注，刺激膈肌而产生呃逆。注意观察有无呃逆的症状，对于早期诊断很有帮助。尤其对未放置腹腔引流者，呃逆是一个重要的信号。
(5)全身症状：早期出现脱水和电解质紊乱，随后呈现消瘦、营养不良和继发性的感染症状，如形成腹腔内某一部位的脓肿(单处的、或两处以上的);也可由局限性的感染扩散成全身化脓性感染，如脓毒败血症、中毒性肝炎、脑炎等。可并发单一的重要脏器功能衰竭，甚至多脏器功能衰竭。
2.腹腔未放置引流者 泄漏的十二指肠液可流入腹腔的任何部位而产生不典型的腹部症状。这些症状又常被手术后创口疼痛、吸收热和其他不适所掩盖，容易被忽略。倘能注意观察，多数都有腹痛、呃逆和发热，以及出现不同程度的腹膜炎体征。
1.定性诊断 明确十二指肠外瘘的诊断临床不难，主要依据有：①近期有胃十二指肠或十二指肠附近的腹部手术，或上腹部外伤。②有明确的腹腔或腹膜后感染症状，如腹痛、腹部压痛与反跳痛和发热与白细胞升高。③有时可出现腹腔内出血。④腹腔穿刺抽出黄色或草绿色的肠液。⑤腹腔引流管内引流出肠液，或发现刚刚进食的食物残渣。⑥病人口服亚甲蓝溶液、甲紫溶液和骨碳粉，可经腹腔引流排出。
2.定位诊断 明确十二指肠瘘的部位与引流情况是诊断的重要内容。影像学检查可提供相关依据。直接经腹壁瘘口造影或与消化道造影常可明确肠瘘的部位与数量、瘘口的大小、瘘口与皮肤的距离、瘘口是否伴有脓腔及瘘口的引流情况，以及瘘口远近段肠管是否通畅。
十二指肠外瘘的诊断
十二指肠外瘘的检查化验
1.胃肠造影 对早期肠外瘘患者可口服或经胃管注入60%的泛影葡胺60～100ml，多能清楚显示肠瘘情况。无论是肠腔内还是漏入腹腔的泛影葡胺均可很快吸收。造影时应动态观察胃肠蠕动与造影剂分布情况，注意造影剂漏出的部位、漏出的量与速度，有无分支叉道和脓腔。由于60%的泛影葡胺亦属高渗液体，个别肠道功能好的患者检查后会有短暂的腹胀与大便次数增多。肠道无运动功能的也可很快将造影剂吸收，腹胀症状很快缓解。
由于肠外瘘往往伴有炎性肠梗阻或肠粘连所致的不全梗阻，故临床上不宜使用钡剂进行消化道造影，钡剂造影会加重消化道梗阻程度，使不全梗阻发展为完全性肠梗阻。
2.瘘管造影 当瘘管已经形成，可先行瘘管造影。有时消化道造影不能满足诊断要求，需补充经瘘口或引流管口的造影检查，仍以60%的泛影葡胺作造影剂，直接经皮肤瘘口注入造影剂，而不宜用导管插入瘘管后再造影，以免造影剂直接进入肠腔而不能显示瘘管的情况及瘘管周围的情况，如叉道、脓腔等。瘘管直接造影较消化道造影更能了解瘘管的情况，瘘管所在肠段的情况。若不需了解其他肠襻的情况，如有无梗阻和器质性病变，则不再需要作全消化道造影。一次瘘管造影即能明确诊断，制定治疗方案。
4.口服骨炭或亚甲蓝溶液试验 从创口流出染色的液体，可以证明肠瘘的存在，从流出的时间、液体颜色和量，也可以粗略估计瘘口大小、位置。口服的量应稍大些，以便观察。
5.腹部平片检查 有助于十二指肠外瘘的诊断，平片如显示有腹腔大量积气或液平多提示有肠瘘存在。通过腹平片还可提示有无合并的肠梗阻。但此检查无法明确诊断。
6.CT检查 是临床诊断肠瘘尤其是肠瘘合并腹腔和盆腔脓肿的理想方法。应尽可能在患者口服造影后再进行CT检查。在胃肠道充盈造影剂后，有助于与腹腔外积聚的液体区别，偶可发现脓腔与和肠瘘口交通的瘘管。无腹壁外开口的“腔内瘘”往往不易通过传统的胃肠造影和瘘管造影确诊，通过CT的连续扫描多可发现此类型的肠外瘘。
7.B超检查 虽可帮助诊断腹腔内有无积液或脓肿，但因有肠胀气而欠准确，更无助于诊断肠瘘是否存在或明确肠瘘所在部位。
十二指肠外瘘的并发症
1.内稳态失衡 十二指肠外瘘发生以后，肠液大量丢失，其排出量>1000ml/24h，流量大者每天可达5000～6000ml。此时循环血量严重不足，电解质和酸碱度失衡。
2.出血 腹腔内出血是肠外瘘特别是十二指肠瘘和高位空肠瘘的早期并发症。出血的部位可以是腹腔内被腐蚀消化的血管，也可能是肠瘘口缘、瘘管肉芽组织，还有可能因胃肠道应激性黏膜糜烂引起出血。
3.感染 腹腔感染及全身感染是肠外瘘病人死亡的主要原因。腹腔感染包括腹膜炎、腹腔脓肿和腹腔内脏器感染。早期以腹膜炎为主，中后期以腹腔脓肿和腹腔内脏器感染为主。有些病人的肠瘘就是在原有腹腔内感染的基础上发生的，肠瘘与腹腔内感染同时存在，形成恶性循环，如重症胰腺炎并发的肠外瘘。
4.营养不良 消化液丢失致食物消化不完全，营养吸收不良。
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