先天性脑积水
先天性脑积水主要由畸形引起，常见有：
1、脑导水管畸形：又见①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。
2、小脑扁桃体下疝畸形：是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。
3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁：少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
4、相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
5、其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。
治疗
先天性脑积水的分证论治
1．肾气亏损
(1)治法：补肾益髓。
(3)组成：熟地黄20g，山药20g，山茱萸15g，茯苓10g，泽泻20g，牡丹皮10g，牛膝10g，鹿角胶5g(烊化)，当归15g。
(4)备选方：若系小儿先天性颅裂、脊柱裂并发脑积水，可应用鹿角胶合剂(鹿角胶、牛膝、山萸肉、山药、熟地黄、当归、茺蔚子、牡丹皮、泽泻、茯苓、猪苓)，配合外科手术治疗。
(5)加减：面色咣白，形体消瘦，肢软，神情呆滞者，加重熟地黄、鹿角胶、山药、当归等药剂量；证见头大颈细，囟门移开，颅缝分离，头围迅速增大者，加重茯苓、泽泻、牛膝等药之剂量；兼见眼球震颤，斜视或视力模糊，加枸杞子、菟丝子、决明子、菊花。
2．肾虚肝亢
(2)方剂：知柏地黄丸(《医宗金鉴》)和三甲复脉汤(《温病条辨》)加减。
(3)组成：熟地黄20g，山药20g，山茱萸20g，茯苓、泽泻各15g，龟甲、鳖甲各10g，知母15g，黄柏10g，阿胶15g(烊化)，白芍10g。
(4)备选方：对本证阴虚火旺而肾阳告乏者，宜阳中求阴，用河车大造丸(《扶寿精方》)(紫河车、龟甲、熟地黄、人参、麦冬、天冬、牛膝、杜仲、黄柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟门，以温阳化水而除脑中之浊邪，内外敷合，可望取得较好疗效。
(5)加减：阴虚发热者加玉竹、白薇；心烦不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g；筋惕肉瞤，时或惊叫，加天麻、钩藤各12g，僵蚕8g；若肾虚髓热，口干舌红，手足心热者，可服地黄丸。
3．脾虚水泛
(2)方剂：附子理中汤(《太平惠民和剂局方》)合五苓散(《伤寒论》)加减。
(3)组成：党参15g，白术10g，干姜10g，制附子2g(先煎)，猪苓、茯苓、泽泻各15g，桂枝10g。
(4)备选方：本证选方用药可在传统利小便基础上，取张仲景前后分消利水之己椒苈黄丸(《金匮要略》)合温阳利水之五苓散。
(5)加减：食欲不振加焦三楂、焦麦芽、焦神曲；便溏加车前子(包)、山药；呕吐加半夏、竹茹、鲜生姜。
4．热毒壅滞
(2)方剂：犀地清络饮加减。
(3)组成：水牛角片30g(先煎)，生地黄15g，连翘10g，灯心草10g，牡丹皮10g，赤芍lOg，桃仁10g，白茅根10g，姜汁10g。
(4)备选方：大便秘结，烦躁不安，可用凉膈散以清上焦壅热；若肝经热盛，惊跳目青者，用泻青丸(《小儿药证直诀》)或当归龙荟丸(《宣明论方》)以泻肝经之实热。
(5)加减：抽搐者加全蝎6g、钩藤20g、白芍15g；胸闷欲吐，舌红苔黄者，用小陷胸汤加胆南星12g、石菖蒲10g及地龙、天竺黄、牛黄各15g。
5．瘀血阻络
(1)治法：化瘀通窍。
(3)组成：当归、川芎、赤芍各15g，桃仁、红花、丹参各20g，地龙10g，麝香0．05g，牛膝10g，茯苓20g。
(4)备选方：本证乃瘀血积聚闭塞，可予行气导滞，化瘀通阻为法，方用丹参桃红芎蚓汤(丹参50g，桃仁、地龙各25g，红花15g，川芎10g)，症重便秘加麝香0．01g(另冲)，水蛭0．5g，每剂分2天，每日分2～3次服。
(5)加减：抽搐者加钩藤20g、僵蚕8g、天麻12g；惊悸、烦躁者加琥珀3g、朱砂4g；四肢瘫痪者加制马钱子3g、杜仲12g及桑寄生、黄芪各15g。
术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。
症状表现
1.神经功能损害：双眼球上视不能呈"日落征"，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。
3.头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有１年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈"破罐声"。
先天性脑积水治疗方法：本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术；(2)减少脑脊液分泌的手术；(3)脑脊液分流术。
检查诊断
婴幼儿有头围迅速增大，前囟门隆起，颅缝分离，出现上述症状与体征者，可做出临床诊断，进行以下检查以确定诊断。
(一)头颅平片：颅腔扩大，颅骨变薄，板障结构稀少甚至完全消失，血管沟浅或不见，脑回压迹可能加深，颅缝分离，前囟增宽，颅与面比例明显增大。
(二)超声波检查：侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1．5mm，但无移位。
(三)酚红试验：将中性酚红1 ml(6n培)注入侧脑室内，观察酚红在腰椎池出现的时间，有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。
(四)放射性核素脑池造影检查：通过腰椎(或枕大池)注入放射性同位素于蛛网膜下腔，观察其随脑脊液循环扩散的分布，以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。
(五)CT扫描：为对脑积水最直接的诊断方法，已替代了气脑造影和脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形，对治疗更有极大的指导意义。
(六)磁共振成像：也是目前理想的诊断方法，可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构，特别是颅底部位的结构，可查出病因与csF被梗阻的部位。
