胆管癌
胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤，胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。临床表现多与慢性胆囊炎相似，当出现黄疸、右上腹部肿块、肝肿大，多为晚期。本病属于中医的“症瘕”范围，多由肝气郁结，日久致血淤成症块而致。
病因
胆道慢性炎症，感染因素
长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症，胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。
溃疡性结肠炎
有报道，溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍，伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20～30年，平均为40～45岁，常有长期的结肠炎病史，病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠，溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。
胆管，胆囊结石
20%～57%的胆管癌患者伴有胆结石，因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。
胆管囊性畸形(先天性胆管扩张症)
先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识，先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%～28%，胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20～30年，尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生来说，有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者，关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制，有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时，会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变，其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞，结石形成和囊腔内慢性炎症等。
肝吸虫(中华分支睾吸虫)感染
华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管，但也可寄生在肝外胆管，虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激，引起胆管黏膜增生，产生瘤样改变，癌变。
胆道手术史
胆管癌可发生在手术多年之后，可发生在不含结石的胆管，主要是慢性胆道感染导致上皮间变，常是在胆道内引流术后。
放射性二氧化钍
与钍有接触史的患者中，胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年，其平均潜伏期为35年(接触钍后)，且较多发生在肝内胆管树的末梢。
硬化性胆管炎
恶变 原发性硬化性胆管炎(PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群，PSC亦与溃疡性结肠炎有关。
乙型及丙型肝炎病毒感染
近来的研究发现，乙型肝炎、丙型肝炎感染与胆管癌的发生可能有关，但具体机制还有待于进一步研究。
K-ras基因突变
近年来分子生物学研究表明，胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%，说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用。
中医病因认识
脏腑气血虚亏，加之七情内伤，情志抑郁；脾虚湿聚，痰湿凝结；六淫邪毒入侵，邪凝毒结等可使气、血、湿、热、瘀、毒互结而成肝癌。
1．情志久郁
肝主疏泄，调畅气机，故一身之气机畅达与否主要关系于肝。若情志久郁，疏泄不及，气机不利，气滞血瘀，是肝癌形成的主要因素之一。
2．脾虚湿聚
饮食失调，损伤脾胃，气血化源告竭，后天不充，致使脏腑气血虚亏。脾虚则饮食不能化生精微而变为痰浊，痰阻气滞，气滞血瘀，肝脉阻塞，痰瘀互结，形成肝癌。《医宗必读·积聚》也说：“积之成也，正气不足，而后邪气踞之。”
3．湿热结毒
情志不遂，气滞肝郁日久，化热化火，火郁成毒；肝郁乘脾，运化失常，痰湿内生，湿热结毒，形成肝积，肝之疏泄失常，影响及胆的排泄功能亦失常，故此种病因所致肝癌多伴胆汁外溢而呈黄疽。
4．肝阴亏虚
热毒之邪阻于肝胆，久之耗伤肝阴，肝血暗耗，导致气阴两虚，邪毒内蕴，此为本虚标实。
预防
一级预防
胆管癌病因尚不清楚，与胆石症的关系也不如胆囊癌密切，因此，胆管癌的一级预防缺乏有效的方法，主要是对肝胆管结石的防治以及定期的系统的健康检查。
二级预防
二级预防是本病预防的重点，阻塞性黄疸患者，在排除胆石症，肝炎，肝硬化等疾病，应高度警惕胆管癌的可能，在详细询问病史，全面体格检查的基础上，应尽早做B超，CT，PTC及ERCP检查，以便早期发现，早期诊断，早期治疗。
三级预防
三级预防措施是胆管癌症患者一旦确诊，要及时治疗，提高治愈率、生存率、康复率和生活质量，减少其并发症，防止致残，以减轻由癌症引起的疼痛。
注意事项
1、保持愉快的心理状态，养成良好的饮食习惯，禁食辛辣，少食厚腻食品，不要饮烈性酒。
2、对于40岁以上的人，特别是妇女，要定期进行B超检查，发现有胆囊炎，胆结石或息肉等，更应追踪检查，发现病情有变化应及早进行治疗。
3、积极治疗癌病变前，迟早社除可能引起癌变的诱因。
4、胆系肿瘤预防应主要集中于对其密切相关的疾病及癌前病变的早期治疗，无创伤性检查B超应作为该系疾病普查的基本手段。
常见症状
进行性黄疸是胆管癌的主要症状(80%～90%)，其他如体重减轻，身体瘦弱，肝脏肿大，有时并能触及肿大的胆囊，均为本病常见的症状。
1、临床表现
主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸，食欲不振，消瘦，瘙痒等，如合并胆结石及胆道感染，可有发冷，发热等，且有阵发性腹痛及隐痛，如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现阻塞性黄疸，如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸，黄疸一般进展较快，不呈波动性，检查可见肝肿大，质硬，胆囊不肿大，如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊，如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性，贫血等表现。
(1)症状：
①黄疸：为最常见的症状，约占36.5%，黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关，肝外胆管梗阻时黄疸较深，肝内胆管分支受阻时黄疸较浅，完全性胆管阻塞时黄疸较深，不完全性胆管阻塞时黄疸较浅，偶尔胆管的炎症，痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位，可使黄疸有所波动，中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸，患者尿色深黄或呈茶色，大便变浅或为陶土色。
②腹痛：可呈进食后上腹部轻度不适，或剑突下隐痛不适，或背部疼痛，或右上腹绞痛，系神经侵犯的表现，可出现于黄疸之前或黄疸之后。
③发热：多为胆管内炎症所致，发生率较低。
④其他：可有食欲不振，厌油，乏力，体重减轻，全身皮肤瘙痒，恶心呕吐等伴随症状，胆道出血，如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，大便潜血阳性、贫血或癌肿的非特异性症状，少数可有门脉高压症状，系癌肿浸润门静脉所致。
(2)体征：
①肝脏肿大：80%以上的患者有肝大，多为肝内胆汁淤积所致。
②胆囊肿大：如癌肿发生于三管汇合处以下部位，可触及肿大的胆囊。
③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致门脉高压，可出现腹水。
2、癌肿的位置与临床表现
具体的临床表现，将视癌肿的位置及病程之早晚而有所不同。
(1)位于胆总管末段壶腹部的癌肿
以胆总管及胰管的阻塞为突出症状，且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象，患者常有进行性黄疸及持续性背部隐痛，但如胆管内并有结石，疼痛也可呈绞痛状，由于胰管有时受到阻塞，可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象，更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻，因胆管受到阻塞，也将影响到脂性食物的消化，由于胆，胰管同时受阻塞，磁共振胰胆管造影(MRCP)检查可有典型的“双管征”，并时常有胆囊胀大和肝脏肿大，壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸，且极易发生溃疡出血，粪便可呈柏油样而贫血严重，故凡患者有进行性黄疸，经常有肠道出血，且有顽固的脂性腹泻者，极有可能是壶腹部癌。
(2)位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌
症状与胰头癌相似，但因胰管并未受累，临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象，如患者以往未有慢性胆囊炎，则胆囊将显著扩大，符合Courvoisier定律。
(3)位于肝总管内的癌肿
黄疸极为显著，肝脏肿大亦极明显；胆囊则不肿大，有时仅含黏液及白胆汁。
临床检查
实验室检查
粪便隐血试验可能阳性，血清和胆汁中癌胚抗原(CEA)和糖链抗原CA-199，CA-50，CA-242在胆管癌中有一定阳性率，可用于辅助诊断和术后随访。
1、直接胆红素增高
实验室检查呈梗阻性黄疸的表现，血清总胆红素和直接胆红素升高表现为胆汁淤积性黄疸。
2、继发性肝损害的表现
在长期胆道梗阻者，可有继发性肝功能损害，ALT和AST轻度升高是继发性肝损害的表现，血清总蛋白和白蛋白减少系营养不良和肝损害的表现，凝血酶原时间延长系胆道阻塞和继发性肝损害的表现，γ-GT及碱性磷酸酶增高，在早期未出现黄疸时ALP，γ-GT就有升高，提示胆道阻塞。
3、血象检查
半数以上患者血白细胞计数在8×109/L以上，若明显升高，提示胆道感染，61%～70%患者可有不同程度的Hb减少。
影像学检查
影像学检查的主要目的是诊断梗阻的部位，判断可能的病变性质和估计病变的范围以及和周围组织器官的关系。
1、B超
在诸多影像学检查中，B型超声为首选诊断方法，实时超声检查对胆管梗阻的部位和程度的诊断率高，对胆管扩张的检出率可达95%以上，为首选检查，超声导引下细针穿刺抽吸细胞学检查是一种简便，安全，有效的方法，内镜超声(EUS)的探头与胆道系统仅隔一层肠壁，排除了胸腹壁与胃肠道重叠等干扰，可更清晰地观察胆道情况，管腔内超声(intraductal-ultra sonography,IDUS)利用微型超声探头，可经PTC窦道或ERCP途径直接进入胆道扫描，完全排除了遮盖胆道组织的干扰，图像较EUS更为清晰，IDUS能探查到胆管微小癌，胆管癌浸润深度的判断准确率为73%，对胰腺和十二指肠是否受累及的判断准确率达100%，更进一步使用管腔内彩色多普勒超声技术(ECDUS)，可探查胆道系统周围的血管血流，对判断肝动脉和门静脉是否被侵犯的准确率达100%，可见：
(1)肝内胆管不同程度扩张。
(2)胆管下段或中段癌伴肝外胆管明显扩张及胆囊肿大，肝门胆管癌则见胆囊空虚，肝外胆管不扩张。
(3)在晚期病例于胆管上，中，下段癌肿，分别于肝门区，胆管中段或胆管下段可见低回声团块影，少数胆管癌可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影。
(4)B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉，肝动脉受压或被侵犯的程度;在B超医师与临床医师共同配合下可以提供本病的诊断依据和估计肿瘤切除的可能性。
2、CT
CT仍是常规的检查方法，可以显示肝内外胆管的扩张，可见梗阻近段胆管明显扩张，胆囊增大，扩张的胆管突然中断，断端形态不规则，并见块影，有时可见胆管壁增厚，管腔不规则狭窄，肿大的胆囊以及周围组织器官，血管的受累情况，或从胆管壁突入腔内的小结节影，为病变分期和手术切除的可能性提供依据，螺旋CT血管造影(SCTA)技术可在很短时间内完成系列薄层断面的血管影像，三维血管重建技术还为了解肿瘤与血管关系，肝门部肿瘤能否切除提供重要信息，CT扫描可获得与B超相同的效果，且影像更为清晰。
3、超声内镜(EUS)
EUS是由内镜与腔内超声两种显像技术结合起来的一种新型诊断工具，胆管壁EUS下可分三层：第一层高回声相当黏膜加界面回声;第二层低回声为平滑肌纤维与纤维弹力组织;第三层高回声为疏松的结缔组织加界面回声，胆管癌EUS下呈低回声或高回声的肿块，检出率达96%，并可提示肿物大小和有无淋巴结转移。
4、经皮经肝胆道造影术(PTC)
是胆管肿瘤诊断的基本手段，能显示肿瘤的位置和范围，确诊率达90%以上，PTC适用于肝内胆管有扩张的患者，术后可留置导管进行胆汁引流(PTCD)，对B超，CT检查显示有肝内胆管扩张的患者可行PTC检查，不仅可直接显示并明确肿瘤的部位，病变的上缘和累及肝管的范围，同时还可了解肿瘤与肝管的关系，此种检查对术前确定手术方案有重要意义，其正确诊断率可达90%以上，但此检查属创伤性，且易引起胆汁漏和胆管炎，为避免上述并发症，最好在手术前一天进行检查，在检查后尽量排尽造影剂，并随时准备进行手术。
5、逆行胰胆管造影(ERCP)
适用于胆管未完全阻塞的病例，可从胆管远端显示梗阻部位，判断病变范围，术后也可行胆汁引流(ENBD/ERBD)，PTC与ERCP联合应用，可明显提高胆管癌的诊断率，引流的胆汁还可行肿瘤标记物检测和细胞学检测，单独使用ERCP仅能显示胆总管中下部情况，但与PTC合用则有助于明确病变的部位，病灶的上下界限及病变的性质，尤其适用于有胆道不全性梗阻伴有凝血机制障碍者，经ERCP检查，诊断符合率75.5%。
6、纤维胆道镜
可明确病变部位，范围，尤其适用于肝内胆管，十二指肠胰腺段胆管的较早期肿瘤，纤维胆道镜不仅可显示病变的形态，并可作活检来明确诊断，经口胆道子母镜(PCS)以及纤维胆道镜更可直视胆管内病变并钳取组织活检或细胞刷检。
7、选择性血管造影(SCAG)及经肝门静脉造影(PTP)
可显示肝门部入肝血管的情况及其与肿瘤的关系，胆管癌多属血供较少的肿瘤，血管造影一般不能对肿瘤的性质及范围做出诊断，主要可显示肝门处血管是否受到侵犯，若肝固有动脉及门静脉干受侵犯，则表示肿瘤有肝外扩展，难以施行根治性切除，此项检查有助于术前估计肿瘤的可切除性。
为达到在术前确诊的目的，近10年来，国内外有人用PTC，ERCP等方法取胆汁或取活组织做细胞学，组织学检查，但阳性率不高。
8、磁共振胰胆管造影(MRCP)
是一种无创伤性的胆道显像技术，可显示近乎100%的肝外胆管，90%不扩张的肝内胆管也可沿肝外胆管向上追踪，85%～100%可明确梗阻部位，优于PTC和ERCP的是，MRCP可同时显示梗阻近端和远端的胆管，因此能计算梗阻的长度以及距离壶腹部的长度，便于手术计划的制订，MRI常规的横断和冠状面扫描还可提供肝脏及周围组织的受累情况，可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。
诊断鉴别
诊断
凡40岁以上的黄疸患者，或有原因不明的上腹部不适，胀痛，纳差等消化系症状，肝脏肿大伴或不伴胆囊肿大，均应怀疑胆管癌而进行进一步B超，CT，MRI，ERCP，超声内镜，胆道镜，PTC，低张十二指肠造影术，或选择性血管造影检查可以确诊。
总的说来，黄疸虽然是本病的明显症状，但其正确诊断常有困难，易与胆总管结石混淆，特别是黄疸出现前的明确诊断实为不易，常需对有上腹部隐痛不适或有梗阻性黄疸者作全面仔细的检查分析方能作出较为正确的诊断，有时尚待剖腹探查后方能明确真相，以往的文献统计术前诊断正确者仅占病例的1/3，但近年来随着影像学诊断技术的发展和改进，其术前正确诊断率则大为提高，重要的是应对有可疑的患者及时选取相应的检查，这样可对该病做出较为早期的诊断和治疗。
胆管癌结合临床表现，实验室及影像学检查可作出初步诊断。
胆管癌的特点是：
①腹痛比黄疸明显；②夜间痛、静息痛为主；③ALP、γ-GPT早期显著升高；④B超和CT可见阻塞上端胆管扩张，很少见到肿块；⑤直接胆道造影可见特异的胆管阻塞影像。
肝外胆管癌术前诊断目的包括：
①明确病变性质；②明确病变的部位和范围；③确定肝内外有无转移灶；④了解肝叶有无萎缩和肥大；⑤了解手术切除的难度。
鉴别诊断
胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。
1、胆管良性疾病
(1)胆管良性肿瘤：在病史，体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学，细胞学检查，但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。
(2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸多为间歇性，有明显的症状缓解期，疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如发热，寒战，血象增高，局限性腹膜炎体征等，在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难，胆道镜检查有助于诊断。
(3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑，B超可见胆囊管内嵌顿的结石，术中不能肯定者可行胆管组织学检查。
(4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后，在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑，两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。
(5)原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性，腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛，黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸，胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。
(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻，在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑，需进一步行胰腺功能检查，ERCP，CT和术中活检确诊。
(7)毛细胆管性肝炎：本病也可出现恶心，厌食，黄疸，皮肤瘙痒，陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆，但其不同之处是：胆囊不肿大，无胆绞痛，尿中尿胆原量增加，肝功能检查多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。
2、胆管恶性疾病
(1)胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞，在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张，十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏，临床上，黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重，出现疼痛时多已属晚期。
(2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损，内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查。
(3)胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别，但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。
(4)肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史，AFP，B超，CT，选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。
(5)十二指肠癌或肉瘤：有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常，狭窄甚至闭塞的影像，但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像，内镜检查更能明确诊断。
(6)胃癌晚期：胃癌淋巴结转移时，也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。
(7)肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。
并发症
1、腹腔大出血
多发生于合并肝叶切除及术中门静脉损伤者，亦见于胆肠吻合口出血，腹腔引流鲜血>200ml/h，提示腹腔内有活动性出血。急诊手术止血。
2、胆瘘
最常见并发症，多发生肝叶切除肝创面胆管处理不当或肝内胆管分别与空肠吻合，因肝内胆管开口众多，有时难以处理妥善，改用胆管成型后与空肠吻合，胆汁瘘发生减少;亦可发生于经肝引流管穿出肝表面处。
3、急性肾功能衰竭
多继发于重度黄疸。常因有效循环血容量不足，交感神经兴奋、肾素血管紧张素系统活动增强、肾前列腺素减少，血栓素A2增加及内毒素血症所致。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。
４.肝功能衰竭
围手术期死亡常见原因，多见于肝脏储备功能差的患者。
5.应激性溃疡出血
重症梗阻性黄疸病人术后严重并发症。其发病机制尚未完全明了，一般认为高胆红素血症、高胆盐血症破坏胃粘膜屏障，减少胃粘膜血流有关。同时患者常合并感染、败血症、营养不良等，手术创伤大均可导致胃粘膜低灌注形成粘膜溃疡出血，严重者可出现穿孔。
治疗
西医治疗
手术治疗
胆管癌切除的手术方式一般根据肿瘤所在的部位及分型不同而采取相应术式。根据Bismuth-Corlette临床分型，对Ⅰ型肿瘤可采取肿瘤及肝外胆管切除(包括低位切断胆总管、切除胆囊、清除肝门部淋巴结);Ⅱ型行肿瘤切除加尾叶切除，为了便于显露可切除肝方叶，其余范围同Ⅰ型;Ⅲa型应在上述基础上同时切除右半肝，Ⅲb型同时切除左半肝;Ⅳ型肿瘤侵犯范围广，切除难度大，可考虑全肝切除及肝移植术。
尾状叶位于第一肝门后，其肝管短、距肝门胆管汇合部近，左右2支尾状叶肝管分别汇入左右肝管或左肝管和左后肝管。肝门部胆管癌的远处转移发生较晚，但沿胆管及胆管周围组织浸润扩散十分常见。侵犯汇合部肝管以上的胆管癌均有可能侵犯尾叶肝管和肝组织，有一组报道占97%。因而，尾状叶切除应当是肝门区胆管癌根治性切除的主要内容。胆管癌细胞既可直接浸润，也可通过血管、淋巴管，或通过神经周围间隙，转移至肝内外胆管及肝十二指肠韧带结缔组织内，因此，手术切除胆管癌时仔细解剖、切除肝门区神经纤维、神经丛，有时甚至包括右侧腹腔神经节，应当是胆管癌根治性切除的基本要求之一。
同时，尽可能彻底地将肝十二指肠韧带内结缔组织连同脂肪淋巴组织一并清除，实现肝门区血管的“骨骼化”。近年肝门部胆管癌的手术切除率有明显提高，切除率已由过去的10%提高到50%左右。
①切口：多采用右肋缘下斜切口或上腹部屋顶样切口，可获得较好的暴露。
②探查：切断肝圆韧带，系统探查腹腔，确定病变范围。如有腹膜种植转移或广泛转移，根治性手术已不可能，不应勉强。必要时对可疑病变取活检行组织冰冻切片病理检查。肝门部肿瘤的探查可向上拉开肝方叶，分开肝门板，进入肝门横沟并向两侧分离，一般可以发现在横沟深部的硬结，较固定，常向肝内方向延伸，此时应注意检查左右肝管的受累情况。继而，术者用左手食指或中指伸入小网膜孔，拇指在肝十二指肠韧带前，触摸肝外胆管的全程、肝动脉、门静脉主干，了解肿瘤侵犯血管的情况。可结合术中超声、术中造影等，并与术前影像学检查资料进行对比，进一步掌握肿瘤分瘤分型和分期。根据探查结果，调整或改变术前拟定的手术方式。
③Ⅰ型胆管癌的切除：决定行肿瘤切除后，首先解剖肝十二指肠韧带内组织。贴十二指肠上部剪开肝十二指肠韧带前面的腹膜，分离出位于右前方的肝外胆管，继而解剖分离肝固有动脉及其分支，再解剖分离位于后方的门静脉干。3种管道分离后均用细硅胶管牵开。然后解剖Calot三角，切断、结扎胆囊动脉，将胆囊从胆囊床上分离下来，胆囊管暂时可不予切断。
在十二指肠上缘或更低部位切断胆总管，远端结扎;以近端胆总管作为牵引，向上将胆总管及肝十二指肠韧带内的淋巴、脂肪、神经、纤维组织整块从门静脉和肝动脉上分离，直至肝门部肿瘤上方。此时肝十二指肠韧带内已达到“骨骼化”。有时需将左、右肝管的汇合部显露并与其后方的门静脉分叉部分开。然后在距肿瘤上缘约1.0cm处切断近端胆管。去除标本，送病理检验。如胆管上端切缘有癌残留，应扩大切除范围。切缘无癌残留者，如果胆管吻合张力不大，可直接行胆管对端吻合;但是通常切断的胆总管很靠下方，直接吻合往往困难，以高位胆管和空肠Roux-en-Y吻合术为宜。
④Ⅱ型胆管癌的切除：判断肿瘤能够切除后，按Ⅰ型肝门部胆管癌的有关步骤进行，然后解剖分离肝门板，将胆囊和胆总管向下牵引，用S形拉钩拉开肝方叶下缘，切断肝左内外叶间的肝组织桥，便可显露肝门横沟的上缘。如果胆管癌局限，不需行肝叶切除，则可在肝门的前缘切开肝包膜，沿包膜向下分离使肝实质与肝门板分开，使肝门板降低。此时左右肝管汇合部及左右肝管已经暴露。如汇合部胆管或左右肝管显露不满意，可在切除胆管肿瘤之前先切除部分肝方叶(图3)。
尾状叶切除量的多少和切除部位视肿瘤的浸润范围而定，多数强调完整切除。常规于第一肝门和下腔静脉的肝上下段预置阻断带，以防门静脉和腔静脉凶猛出血。尾叶切除有左、中、右3种途径，左侧(小网膜)径路是充分离断肝胃韧带，把肝脏向右翻转，显露下腔静脉左缘;右侧径路是充分游离右半肝，向左翻转，全程显露肝后下腔静脉;中央径路是经肝正中裂切开肝实质，直达肝门，然后结合左右径路完整切除肝尾叶。应充分游离肝脏，把右半肝及尾叶向左翻起，在尾叶和下腔静脉之间分离疏松结缔组织，可见数目不定的肝短静脉，靠近下腔静脉端先予以钳夹或带线结扎，随后断离。少数病人的肝短静脉结扎也可从左侧径路施行。然后，在第一肝门横沟下缘切开肝被膜，暴露和分离通向尾叶的Glisson结构，近端结扎，远端烧灼。经中央径路时，在肝短静脉离断之后即可开始将肝正中裂切开，从而下达第一肝门，清楚显露左右肝蒂，此时即能逐一游离和结扎通向尾叶的Glisson系统结构。离断尾状叶与肝左右叶的连接处，切除尾叶。
左右肝管分离出后，距肿瘤1.0cm以上切断。完成肿瘤切除后，左右肝管的断端成形，可将左侧和右侧相邻的肝胆管开口后壁分别缝合，使之成为较大的开口。左右肝管分别与空肠行Roux-en-Y吻合术，必要时放置内支撑管引流。
⑤Ⅲ型胆管癌的切除：Ⅲ型胆管癌如果侵犯左右肝管肝内部分的距离短，不需行半肝切除时，手术方式与Ⅱ型相似。但是大多数的Ⅲ型胆管癌侵犯左右肝管的二级分支，或侵犯肝实质，需要做右半肝(Ⅲa型)或左半肝(Ⅲb型)切除，以保证根治的彻底性。
Ⅲa型胆管癌的处理：A.同上述Ⅰ、Ⅱ型的方法游离胆总管及肝门部胆管;B.距肿瘤1.0cm以上处切断左肝管;C.保留肝动脉左支，在肝右动脉起始部切断、结扎;D.分离肿瘤与门静脉前壁，在门静脉右干的起始处结扎、缝闭并切断;保留门静脉左支;E.离断右侧肝周围韧带，充分游离右肝，分离肝右静脉，并在其根部结扎;F.向内侧翻转右肝显露尾状叶至腔静脉间的肝短静脉，并分别结扎、切断;G.阻断第一肝门，行规则的右三叶切除术。
Ⅲb型胆管癌的处理与Ⅲa型相对应，保留肝动脉和门静脉的右支，在起始部结扎、切断肝左动脉和门静脉左干，在靠近肝左静脉和肝中静脉共干处结扎、切断，游离左半肝，尾叶切除由左侧径路，将肝脏向右侧翻转，结扎、切断肝短静脉各支。然后阻断第一肝门行左半肝切除术。
半肝切除后余下半肝可能尚存左或右肝管，可将其与空肠吻合。有时余下半肝之一级肝管也已切除，肝断面上可能有数个小胆管开口，可以成形后与空肠吻合。无法成形者，可在两个小胆管之间将肝实质刮除一部分，使两管口沟通成为一个凹槽，然后与空肠吻合;如果开口较多，难以沟通，而开口又较小，不能一一吻合时，则可在其四周刮去部分肝组织，成为一个含有多个肝管开口的凹陷区，周边与空肠行肝肠吻合。
⑥Ⅳ型胆管癌的姑息性切除：根据肿瘤切除时切缘有无癌细胞残留可将手术方式分为：R0切除——切缘无癌细胞，R1切除——切缘镜下可见癌细胞，R2切除——切缘肉眼见有癌组织。对恶性肿瘤的手术切除应当追求R0，但是Ⅳ型肝门部胆管癌的广泛浸润使R0切除变得不现实，以往对此类病人常常只用引流手术。目前观点认为，即使不能达到根治性切除，采用姑息性切除的生存率仍然显著高于单纯引流手术。因此，只要有切除的可能，就应该争取姑息性切除肿瘤。如果连胆道引流都不能完成，则不应该再作切除手术。采取姑息性切除时，往往附加肝方叶切除或第Ⅳ肝段切除术，左右肝断面上的胆管能与空肠吻合则行Roux-en-Y吻合。如不能吻合或仅为R2切除，应该在肝内胆管插管进行外引流，或将插管的另一端置入空肠而转为胆管空肠间“搭桥”式内引流，但要特别注意胆道逆行感染的防治问题。
⑦相邻血管受累的处理：肝门部胆管癌有时浸润生长至胆管外，可侵犯其后方的肝动脉和门静脉主干。若肿瘤很大、转移又广，应放弃切除手术;若是病变不属于特别晚期，仅是侵犯部分肝动脉和(或)门静脉，血管暴露又比较容易，可以行包括血管部分切除在内的肿瘤切除。
如胆管癌侵犯肝固有动脉，可以切除一段动脉，将肝总动脉、肝固有动脉充分游离，常能行断端吻合。如侵犯肝左动脉或肝右动脉，需行肝叶切除时自然要切除病变肝叶的供血动脉;不行肝叶切除时，一般说来，肝左动脉或肝右动脉切断，只要能维持门静脉通畅，不会引起肝的坏死，除非病人有重度黄疸、肝功能失代偿。如胆管癌侵犯门静脉主干，范围较小时，可先将其无癌侵犯处充分游离，用无损伤血管钳控制与癌肿粘连处的门静脉上下端，将癌肿连同小部分门静脉壁切除，用5-0无损伤缝合线修补门静脉。如果门静脉受侵必须切除一段，应尽量采用对端吻合，成功率高;如切除门静脉长度超过2cm，应使用去掉静脉瓣的髂外静脉或Gore Tex人造血管搭桥吻合。这种方法因为吻合两侧门静脉的压力差较小，闭塞发生率较高，应尽量避免。
⑧肝门部胆管癌的肝移植：肝门部胆管癌的肝移植必须严格选择病例，因为肝移植后癌复发率相对较高，可达20%～80%。
影响肝移植后胆管癌复发的因素有：
A.周围淋巴结转移状况：肝周围淋巴结有癌浸润的受体仅生存7.25个月，而无浸润者为35个月;
B.肿瘤分期：UICC分期Ⅲ、Ⅳ期者移植后无1例生存达3年，而Ⅰ、Ⅱ期病人移植后约半数人生存5年以上;
C.血管侵犯情况：有血管侵犯组和无血管侵犯组肝移植平均生存时间分别为18个月和41个月。因此，只有在下列情况下胆管癌才考虑行肝移植治疗：
a.剖腹探查肯定是UICCⅡ期;
b.术中由于肿瘤浸润，不能完成R0切除只能做R1或R2切除者;
c.肝内局灶性复发者。肝移植术后，病人还必须采用放射治疗才能取得一定的疗效。
⑨肝门部胆管癌的内引流手术：对无法切除的胆管癌，内引流手术是首选的方案，可在一定时期内改善患者的全身情况，提高生活质量。适用于肝内胆管扩张明显，无急性感染，而且欲引流的肝叶有功能。根据分型不同手术方式也不同。
A.左侧肝内胆管空肠吻合术：适用于BismuthⅢ型和少数Ⅳ型病变。经典的手术是Longmire手术，但需要切除肝左外叶，手术创伤大而不适用于肝管分叉部的梗阻。目前常采用的方法是圆韧带径路第Ⅲ段肝管空肠吻合术。此段胆管位于圆韧带和镰状韧带左旁，在门静脉左支的前上方，在肝前缘、脏面切开肝包膜后逐渐分开肝组织应先遇到该段肝管，操作容易。可沿胆管纵轴切开0.5～1.0cm，然后与空肠做Roux-en-Y吻合。此方法创伤小，简便、安全，当肝左叶有一定的代偿时引流效果较好，缺点是不能引流整个肝脏。为达到同时引流右肝叶的目的，可加U形管引流，用探子从第Ⅲ段肝管切开处置入，通过汇合部狭窄段进入右肝管梗阻近端，然后引入一根硅胶U管，右肝管的胆汁通过U管侧孔进入左肝管再经吻合口进入肠道。
B.右侧肝内胆管空肠吻合术：右侧肝内胆管不像左侧的走向部位那样恒定，寻找相对困难。最常用的方法是经胆囊床的肝右前叶胆管下段支的切开，与胆囊-十二指肠吻合，或与空肠行Roux-en-Y吻合。根据肝门部的解剖，此段的胆管在胆囊床处只有1～2cm的深度，当肝内胆管扩张时，很容易在此处切开找到，并扩大切口以供吻合。手术时先游离胆囊，注意保存血供，随后胆囊也可作为一间置物，将胆囊与右肝内胆管吻合后，再与十二指肠吻合或与空肠行Roux-en-Y吻合，这样使操作变得更容易。
C.双侧胆管空肠吻合：对Ⅲa或Ⅲb型以及Ⅵ型胆管癌，半肝引流是不充分的。理论上引流半肝可维持必要的肝功能，但是实际上半肝引流从缓解黄疸、改善营养和提高生活质量都是不够的。因此，除Ⅰ、Ⅱ型胆管癌外，其他类型的如果可能均应作双侧胆管空肠吻合术，暴露和吻合的方法同上述。
2、中下段胆管癌的外科治疗 位于中段的胆管癌，如果肿瘤比较局限，可采取肿瘤所在的胆总管部分切除、肝十二指肠韧带淋巴结清扫和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;下段胆管癌一般需行胰头十二指肠切除术(Whipple手术)。影响手术效果的关键是能否使肝十二指肠韧带内达到“骨骼化”清扫。然而，有些学者认为，中段和下段胆管癌的恶性程度较高，发展迅速，容易转移至胰腺后和腹腔动脉周围淋巴结，根治性切除应包括胆囊、胆总管、胰头部和十二指肠的广泛切除，加上肝十二指肠韧带内的彻底清扫。对此问题应该根据“个体化”的原则，针对不同的病人而做出相应的处理，不能一概而论。手术前准备及切口、探查等与肝门部胆管癌相同。
(1)中段胆管癌的切除：对于早期、局限和高分化的肿瘤，特别是向管腔内生长的乳头状腺癌，可以行胆总管切除加肝十二指肠韧带内淋巴、神经等软组织清扫，可参见肝门部胆管癌的手术方法，但上端胆管切除范围至肝总管即可，最好能距肿瘤上缘2.0cm切除。胆道重建以肝总管空肠Roux-en-Y吻合为好，也可采用肝总管-间置空肠-十二指肠吻合的方式，但后者较为繁琐，疗效也与前者类似，故一般不采用。
(2)下段胆管癌的切除：
①Whippie手术及其改良术式：1935年Whippie首先应用胰头十二指肠切除术治疗Vater壶腹周围肿瘤，取得了良好效果。对胆管癌病人，此手术要求一般情况好，年龄<70岁，无腹腔内扩散转移或远处转移。标准的whippie手术切除范围(图5)对治疗胆总管下段癌、壶腹周围癌是合适及有效的。
胰头十二指肠切除后消化道重建方法主要有(图6)：A.Whippie法：顺序为胆肠、胰肠、胃肠吻合，胰肠吻合方法可采取端侧方法，胰管与空肠黏膜吻合，但在胰管不扩张时，难度较大，并容易发生
胰瘘。B.Child法：吻合排列顺序是胰肠、胆肠和胃肠吻合。Child法胰瘘发生率明显低于Whippie法，该法一旦发生胰瘘，则仅有胰液流出，只要引流通畅，尚有愈合的机会。Whippie与Child法均将胃肠吻合口放在胰肠、胆肠吻合口下方，胆汁与胰液经过胃肠吻合口酸碱得以中和，有助于减少吻合口溃疡的发生。C.Cattell法：以胃肠、胰肠和胆肠吻合顺序。
②保留幽门的胰头十二指肠切除术(PPPD)：保留全胃、幽门及十二指肠球部，在幽门以远2～4cm切断十二指肠，断端与空肠起始部吻合，其余范围同Whippie术。1978年Travetso和Longmire首先倡用，20世纪80年代以来由于对生存质量的重视，应用逐渐增多。该术式的优点在于：简化了手术操作，缩短了手术时间，保留了胃的消化贮存功能，可促进消化、预防倾倒综合征以及有利于改善营养，避免了与胃大部分切除相关的并发症。施行此手术的前提是肿瘤的恶性程度不高，幽门上下组淋巴结无转移。该手术方式治疗胆管下段癌一般不存在是否影响根治性的争论，但是要注意一些并发症的防治，主要是术后胃排空延缓。胃排空延迟是指术后10天仍不能经口进流质饮食者，发生率为27%～30%。其原因可能是切断了胃右动脉影响幽门与十二指肠的血供，迷走神经鸦爪的完整性破坏，切除了十二指肠蠕动起搏点以及胃运动起搏点受到抑制。胃排空延迟大多可经胃肠减压与营养代谢支持等非手术疗法获得治愈，但有时长期不愈需要做胃造口术。
③十二指肠乳头局部切除：
A.适应证：远端胆管癌局限于Vater壶腹部或十二指肠乳头;病人年龄较大或合并全身性疾病，不宜施行胰十二指肠切除术。手术前必须经影像学检查及十二指肠镜检查证明胆管肿瘤局限于末端。
B.手术方法：应进一步探查证明本术式的可行性，切开十二指肠外侧腹膜，充分游离十二指肠，用左手拇指和食指在肠壁外可触及乳头肿大。在乳头对侧(十二指肠前外侧壁)纵行切开十二指肠壁，可见突入肠腔、肿大的十二指肠乳头。纵行切开胆总管，并通过胆管切口插入胆道探子，尽量将胆道探子从乳头开口处引出，上下结合探查，明确肿瘤的大小和活动度。确定行本手术后，在乳头上方胆管两侧缝2针牵引线，沿牵引线上方0.5cm用高频电刀横行切开十二指肠后壁，直至切开扩张的胆管，可见有胆汁流出。轻轻向下牵引乳头，用可吸收线缝合拟留下的十二指肠后壁和远端胆总管;继续绕十二指肠乳头向左侧环行扩大切口，边切边缝合十二指肠与胆管，直至胰管开口处。看清胰管开口后，将其上壁与胆总管缝合成共同开口，前壁与十二指肠壁缝合。相同方法切开乳头下方和右侧的十二指肠后壁，边切边缝合，待肿瘤完整切除，整个十二指肠后内壁与远端胆总管和胰管的吻合也同时完成。用一直径与胰管相适应的硅胶管，插入胰管并缝合固定，硅胶管另一端置于肠腔内，长约15cm。胆总管内常规置T管引流。
④中下段胆管癌胆汁内引流术：相对于肝门部胆管癌较为容易，一般选择梗阻部位以上的胆管与空肠做Roux-en-Y吻合。下段胆管梗阻时，行胆囊空肠吻合术更加简单，然而胆囊与肝管汇合部容易受胆管癌侵犯而堵塞，即使不堵塞，临床发现其引流效果也较差，故尽量避免使用。吻合的部位要尽可能选择肝总管高位，并切断胆管，远端结扎，近端与空肠吻合。不宜选择胆管十二指肠吻合，因十二指肠上翻太多可增加吻合口的张力，加上胆管肿瘤的存在，可很快侵及吻合口。中下段胆管癌随着肿瘤的生长，可能造成十二指肠梗阻，根据情况可做胃空肠吻合以旷置有可能被肿瘤梗阻的十二指肠。
⑤应慎行PTCD：关于胆管癌患者术前是否施行PTCD，一直持有两种不同的观点。日本学者认为，术前先行胆道引流减压使总胆红素值下降，可延长术后生存期。但英、美、南非的前瞻性临床研究结果并不支持术前胆道减压能改善肝外胆管癌病人预后的观点。国内黄志强亦主张肝外胆管癌术前不行PTCD，其理由是：
A.PTCD后易导致胆道感染，并发严重的化脓性胆管炎以致丧失彻底手术机会。
B.肝内胆管呈分隔性阻塞，单侧引流不能起到引流全部肝内胆管的预期效果。
C.引流后血清胆红素值虽有下降，但未能恢复肝细胞功能。
D.PTCD本身可并发胆汁大量丧失、胆漏、腹膜炎、腹腔内出血、插管疼痛和不便。
为此，认为对肝外胆管癌患者应慎行PTCD。
1、其他治疗
(1)胆管癌的放射治疗：过去认为胆管癌对放射治疗不敏感，甚至一度临床上放弃了放射治疗。近20年来，对胆管癌的放射治疗进行了广泛的研究，有些文献报告放疗能够缓解胆管癌患者的症状且可能延长生存期，取得了一定效果。放射治疗可作为胆管癌的主要治疗手段，也可作为手术的辅助治疗。其主要方法有传统的外照射疗法、术中照射疗法、内照射疗法和放射免疫疗法4种。放射治疗的目的在于：①使肿瘤缩小，有助于胆道的再通而缓解黄疸;②减轻肿瘤压迫，缓解患者的疼痛程度;③减慢肿瘤生长速度，或使肿瘤缩小，维持胆道内支撑导管的通畅。通过以上效应，延长病人的生存期。
①胆管癌的外照射治疗：外放射治疗有多种形式，通常用60钴或直线加速器，根据CT检查定位，用3～4个照射野在体外以每天2.0 Gy进行照射，总量达45～60Gy。由于肝、右肾、脊髓、十二指肠、胃等重要器官在放疗区域内，因而照射中要用custom板保护，尽量减少对上述器官的放射损伤。如果手术后放疗，应在手术时放置金属标志物指示照射野，使定位更准确，可以缩小放疗区域，减少副损伤。对于胆道已经放置金属内支撑导管的患者，前后对穿照射效果较好，但由于支架两端常被生长的肿瘤堵塞，因此照射范围应超过支架。有报告用60钴外照射可在50%病人中获得明显效果，包括疼痛缓解、黄疸减退或肿瘤缩小等，尤其对肿瘤切除后胆管残端有癌细胞残留者更为有效，可以明显延长生存期。还有用立体定向技术X线照射治疗胆管癌的报告，CT扫描定位并制作三维计划，标示CTV(临床肿瘤体积)及PTV(计划肿瘤体积)，根据等剂量曲线及剂量-体积直方图来调整每照射野的入射方向及权重。一般布5～6个照射野，80%～90%等剂量线包绕PTV并归一，照射肿瘤量35Gy，14天共照射7次，或肿瘤量36Gy，12天共照射6次。观察表明肿瘤缩小，对减轻黄疸等症状有良好效果。1997年，Pederson等报告了分子化疗+放疗增敏对胆管癌细胞杀伤作用的体外及动物实验。该方法是利用分子生物学的方法构建一种毒素基因/前体复合物，使5-FU的前体5-氟胞嘧啶在细胞内转化为5-FU，以增强5-FU的细胞内毒性作用，达到大量杀伤胆管癌细胞的作用。同时利用5-FU的放射增敏作用，继以60钴放疗。据报道效果显著，这种以毒素基因/前体药物分子化疗+放疗方法可能会成为胆管癌综合治疗新的策略。
急性副作用通常不很严重，如恶心、十二指肠炎等，但有时可发生胆管炎和胆道出血，需及时治疗。后期主要有十二指肠损伤和胆道狭窄。
②胆管癌的腔内放射治疗：优点是能在局部对病灶高剂量照射，而几乎不损害周围正常组织。
内照射疗法通常是经PTCD或ERCP，或经手术放置的T管、U管将放射源192Ir置入胆管肿瘤附近照射，一般7～8Gy/次，间隔5～7天1次，共4次，总量28～36Gy。如利用术后的管道通路放疗，可在手术时预留通道，经胆总管逐步向胆管狭窄处进行扩张，至内径达6～9mm，置入硅胶单管作支撑并引流，引流管直接由胆总管探查切口处引出，使胆总管与支撑引流管之间夹角>120°，便于放射源进入胆管内至癌肿处，术后2周病情稳定后即可进行。据报告效果良好，甚至部分病例术后经2～3次的照射后行纤维胆道镜检查肿瘤消失。
缺点：A.大部分患者单纯内放射并不能提供足够的杀灭肿瘤细胞的剂量。B.如使用大剂量，如2天内20Gy可能导致胆管上皮细胞的坏死而引起胆管狭窄与硬化。C.对于离开管腔一定距离的肿瘤组织将无效。
③胆管癌的联合放射治疗：外照射与腔内放射治疗联合应用是利用二者的优势互补，提高疗效，减少不良反应。未行手术者内照射可经PTC或ERCP管道进行;对于手术后预留放疗通道的病人采取联合放疗尤其合适，应该较单独应用一种疗法取得更好的疗效。
④胆管癌的手术中放射治疗：
优点：A.能做到对肿瘤直接、有效放疗，一次照射剂量大。B.可将非照射部位遮盖，能使周围重要的器官得到保护。C.使用电子束，表浅部位的照射剂量较大，放射性消失较快。D.放射的深度可以任意调配。6～22MeV的能量通常可以治疗6cm厚度的肿瘤。
局限性：A.设备条件要求比较高，在手术室进行开腹后到放疗科进行放射治疗，然后病人回手术室继续手术，非常繁琐且病人有一定的危险。B.一些组织不能耐受单次大剂量的放射。肝动脉和门静脉能耐受单次45Gy的放射治疗，而胆管在单次15Gy的放疗后就可以出现纤维化，大于30～40Gy的放射治疗可以导致胆管继发性硬化。C.尽管采用单次高剂量照射，但仍然可能不足以控制肿瘤。
改进：A.将相对低剂量的术中放疗和外放射治疗结合进行。B.术中放疗结合放射增效剂的使用，可使缺氧细胞对放疗更敏感。
其他特殊疗法：
胆管癌的化学治疗：胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差，原因尚不清楚，可能是由于胆管癌的耐药性、肿瘤内药物浓度低等因素有关。因而目前对胆管癌的化疗仍无确实有效的方案。但化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、改善患者生活质量，还可能延长存活期。有报告用MTT法检测10例肝门部胆管癌细胞对化疗药物的敏感性，结果8种药物的敏感率分别为：表柔比星(表阿霉素)60%、多柔比星(阿霉素)40%，顺铂30%、卡铂30%、丝裂霉素20%、甲氨蝶呤10%、氟尿嘧啶(5-Fu)0%、环磷酰胺0%。但实际上大多病例临床应用效果并未达到以上有效率。1997年Lersch报告，单剂化疗的缓解率只有12%，而联合化疗缓解率达23%。
①晚期胆管癌的治疗性化疗：常用的化疗药物与其他消化道癌相似，主要有氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)、丝裂霉素(MMC)及亚硝基尿素等。可全身应用，也可经动脉插管应用，由于胆管的血液供应来自于肝动脉，故动脉化疗可能较前者有更好的疗效。有一些研究的确表明化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、提高患者生活质量，还可能延长存活期。一组报告49例患者，以氟尿嘧啶(5-FU)为主要药物化疗，另一组41例只作一般护理，治疗组有36%，而未治疗组只有10%患者延长高质量的生活4个月，前者中位生存期为6个月，而后者只有2.5个月。
②辅助手术治疗：新辅助放化疗法即对实体瘤首先应用化疗和放疗，随后再予以手术，术后辅助以化疗及放疗。理论基础为术前或放疗之前行有效的联合化疗，杀死大量敏感肿瘤细胞，降低肿瘤细胞的活力，然后再用手术切除或放疗破坏残存的包括对化疗不敏感的癌细胞，达到治愈肿瘤的目的。有学者将此方案用于治疗肝门部胆管癌，通常于术前静脉滴注氟尿嘧啶(5-FU) [300mg/(m2·d)]，共5天，然后再行肿瘤部位外放射治疗(1.8Gy/d，总剂量不超过50Gy)，结果增加了手术切除率，降低了胆管切缘镜下癌细胞残留率，从而减少局部复发，但能否提高生存率尚无结论。
③同放疗联合应用：一些公认的放射增敏剂如氟尿嘧啶(5-FU)的应用可提高放射治疗的疗效。分子化疗与放射增敏对胆管癌细胞杀伤作用的体外及动物实验研究，取得满意的实验结果，为胆管癌综合治疗提供了新的途径。Minsky使用氟尿嘧啶(5-FU)和丝裂霉素协同放射治疗：肿瘤床和淋巴结的照射量为50Gy，有大部分病人还接受了15Gy的腔内放疗。患者均能耐受，3年的生存率达到了50%。还有术后使用外放射治疗以及氟尿嘧啶(5-FU)化疗，可减少放疗剂量。
中医治疗
·肝气郁结
症状：右胁部胀痛，右胁下肿块，胸闷不舒，善太息，纳呆食少，时有腹泻，月经不调，舌苔薄腻，脉弦。
治法：疏肝健脾，活血化瘀。
方药：柴胡疏肝散。
方中柴胡、枳壳、香附、陈皮疏肝理气；川芎活血化瘀；白芍、甘草平肝缓急。疼痛较明显者，可加郁金、延胡索以活血定痛。已出现胁下肿块者，加莪术、桃仁、半夏、浙贝母等破血逐瘀，软坚散结。纳呆食少者，加党参、白术、薏苡仁、神曲等开胃健脾。
·气滞血瘀
症状：右胁疼痛较剧，如锥如刺，入夜更甚，甚至痛引肩背，右胁下结块较大，质硬拒按，或同时见左胁下肿块，面色萎黄而黯，倦怠乏力，脘腹胀满，甚至腹胀大，皮色苍黄，脉络暴露，食欲不振，大便溏结不调，月经不调，舌质紫暗有瘀点瘀斑，脉弦涩。
治法：行气活血，化瘀消积。
方药：复元活血汤。
方中桃仁、红花、大黄活血祛瘀；天花粉“消扑损瘀血”；当归活血补血；柴胡行气疏肝；穿山甲疏通肝络；甘草缓急止痛。可酌加三棱、莪术、延胡索、郁金、水蛭、蜇虫等以增强活血定痛，化瘀消积之力。或配用鳖甲煎丸或大黄蜇虫丸，以消症化积。
若转为鼓胀之腹胀大，皮色苍黄，脉络暴露者，加甘遂、大戟、芜花攻逐水饮，或改用调营饮活血化瘀，行气利水。
·湿热聚毒；
症状：右胁疼痛，甚至痛引肩背，右胁部结块，身黄目黄，口干口苦，心烦易怒，食少厌油，腹胀满，便干溲赤，舌质红，苔黄腻，脉弦滑或滑数。
治法：清热利胆，泻火解毒。
方药：茵陈蒿汤。
方中茵陈、栀子、大黄清热除湿，利胆退黄。常加白花蛇舌草、黄芩、蒲公英清热泻火解毒。疼痛明显者，加柴胡、香附、延胡索疏肝理气，活血止痛。
·肝阴亏虚
症状：胁肋疼痛，胁下结块，质硬拒按，五心烦热，潮热盗汗，头昏目眩，纳差食少，腹胀大，甚则呕血、便血、皮下出血，舌红少苔，脉细而数。
治法：养血柔肝，凉血解毒。
方药：一贯煎。
方中以生地、当归、枸杞滋养肝肾阴血；沙参、麦冬滋养肺胃之阴；川楝子疏肝解郁。出血者，加仙鹤草、白茅根、牡丹皮清热凉血止血。出现黄疸者，可合茵陈蒿汤清热利胆退黄。
肝阴虚日久，累及肾阴，而见阴虚症状突出者，加生鳖甲、生龟板、女贞子、旱莲草滋肾阴，清虚热。肾阴虚日久常可阴损及阳而见肾之阴阳两虚，临床见形寒怯冷、腹胀大、水肿、腰酸膝软等症，可用金匮肾气丸温补肾阳为主方加减化裁。
在辨证论治的基础上应当选用具有一定抗癌作用的中草药，如清热解毒类的白花蛇舌草、半枝莲、半边莲、拳参、蛇莓、马鞭草、凤尾草、紫草、苦参、蒲公英、重楼、野菊花、肿节风、夏枯草等；活血化瘀类的大蓟、菝葜、鬼箭羽、地鳖虫（蜇虫）、虎杖、丹参、三棱、水红花子、水蛭等；软坚散结类的海藻、夏枯草、牡蛎等。
护理
对症护理
1、注意饮食的调节
胆管癌病人因胆汁排泄不畅影响食物的消化和吸收,特别是对脂肪性食物更难消化,病人常表现纳呆、食少、腹胀、大便不调。饮食上以高蛋白低脂肪食物为主，多进食富含维生素食物，如新鲜水果和蔬菜，少吃或不吃高脂肪食物，禁烟酒，多饮水
2、密切观察
密切观察体温、脉搏、呼吸、血压的变化。防止合并症的发生。
3、休息要注意体位
静卧休息时应保持舒适的卧位。一般以左侧卧位、仰卧位为佳，以防胆囊部位受压。
4、自我调理
鼓励病人做些力所能及的事。以转移不良情绪，自我调理心态，如练气功、散步、听科普知识，做到动静结合。
5、心理护理
情绪因素对疾病的发展和治疗效果及预后都有着重要关系。树立战胜疾病的信心，医护人员应鼓励病人坚持愉快的心态。充分发挥机体的潜在能力，使患者能够积极配合治疗，提高效果。
6、定期到医院履行相关临床诊断检查
对于患有肝胆先本性疾病者，如先本性胆管囊肿、先本性肝胰肾囊肿、胆管结石、硬化性胆管炎等，必须定期到医院履行相关临床诊断检查，以全面排查是否患有胆管癌。同时值得注意事项的是，这类肿瘤患者还必须忌讳烟酒。
一般护理
1、化疗前后保持口腔清洁，坚持常规有效的漱口方式，可选用漱口液漱口，早晚刷牙，餐后用冷开水，用力漱口3～5次，每次20秒以上;清洁口腔后可在溃疡面涂用口感凉爽舒适的药物，如：珍珠粉、碘甘油涂剂等。
2、多喝水，每天饮水1500～2000毫升,大量尿液可促使化疗药物的代谢产物从肾脏排出。
3、进行化疗的患者。应尽量避免佩戴口腔器具，及时治疗牙龈炎、龋齿等口腔疾病，戒烟、戒酒。
4、口腔黏膜炎的饮食：进食大量的蔬菜、富含维生素的水果等;补充高营养流质或半流质，如莲子羹、雪耳羹、牛奶、豆浆、鲫鱼汤;适量口服维生素C、维生素E、B等;避免过热、过酸、油炸及刺激性食物。
5、如口腔溃疡面继续扩大加深，还需到医院就诊。
饮食保健
饮食保健
1.吃易于消化吸收的食物，多食新鲜蔬菜和水果，不吃或少吃油炸，烟熏及高脂肪食物。
2.有黄疸出现时应禁食油腻饮食，每天保证摄入充分的纤维素含量，必须禁酒戒烟。
3.要视体力活动情况，调整总热量使之平衡，同时要有意识地选择一些有辅助抗癌作用的食品，如紫菜、胡萝卜、香菇、芦笋、黄花菜、西红柿。
4.胆管癌饮食宜改进饮食习惯和烹调方法，在进食时还要保持心情愉快。
食疗保健
(1) 萝卜茭白粥：萝卜茭白各30 克，切丝，加大米100 克，煮粥食用。
(2) 薏苡仁粥：薏苡仁50 克，大米100-150 克，加水煮粥食用。
胆管癌饮食，宜保持低脂肪、低胆固醇、高蛋白质的膳食结构，忌食脑、肝、肾、鱼及油炸食物，更应忌食肥肉、忌饮酒、以免影响肝脏功能，造成胆管结石。
饮食适宜
1、宜吃富含抗癌元素的食物；
2、 宜吃富含优质蛋白的食物；
3、宜吃清淡容易吸收的食物。
饮食禁忌
1、忌吃致癌的食物；
2、忌吃油腻的食物；
3、忌吃辛辣刺激的食物。
