门静脉高压

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门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起,少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放,大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环,从而出现腹壁和食管静脉扩张;脾脏肿大和脾功能亢进肝功能代偿腹水等。

治疗方案

门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状,但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂,引起上消化道大出血,促发肝性脑病肝肾综合征腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症,是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因,因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。随着近年来对门静脉高压病理生理学、血流动力学、发病机制的研究不断发展,以及治疗手段的不断改善,对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变,进入了一个治疗本症的全新理念早期、持续和终身治疗。  

饮食治疗

1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时,可根据以下原则综合治疗,以针对病因或相关因素治疗为主。

(1)休息:肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期,一般不强调卧床休息,病情轻微者,可适当参加一般工作,但应适当减少劳动时间及劳动强度,注意劳逸结合,以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作,以保证有足够的卧床休息及睡眠时间,防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善,促进肝细胞再生修复,减轻肝损害

(2)饮食:由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响,因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养,改善肝脏代谢,增强机体抵抗力,促进肝细胞再生、修复,并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足,富含各种维生素的食物,食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外,还应含有各种无机盐及微量元素。每天热量要保证在8371~12556(2000~3000卡)。以高糖为主,如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右,尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多,每天30~50g即可。食物以软食为主,应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤,尽量控制辛辣刺激性食物,严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者,可给予静脉补充高营养。

(3)病因治疗:针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础,应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素免疫核糖核酸胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效,但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒,血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮硝硫氰胺治疗。

(4)对症支持治疗:因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者,可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注,给予止吐药物如多潘立酮甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注,也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸),酌情补充维生素K、B12。

(5)护肝、降酶、退黄治疗:种类繁多,除上述各种维生素外,还可选用维丙胺肝乐联苯双酯水飞蓟宾片、肝得健甘草甜素(甘利欣)、门冬氨酸钾镁熊去氧胆酸原卟啉钠(护肝片)、肌苷辅酶A促肝细胞生长素苦黄、大黄等制剂进行治疗,疗效差异不大。

(6)抗肝纤维化治疗:目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下,减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要,近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展,但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂秋水仙碱青霉胺单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等,可抑制胶原纤维的合成,具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。

(7)腹水的治疗:腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现,肝功能愈差腹水愈难消除。故腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。肝脏功能基本正常,病人可无腹水出现。如病人仅有少量腹水,无需特殊处理。如病人腹水较多,则需要进行必要的治疗。由于水钠潴留是腹水发生、发展的主要原因,应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有:给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低,可输入血白蛋白、血浆等,也可给予丙酸睾酮促进白蛋白的合成。如有继发腹腔感染,可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水,根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。  

药物治疗

自从20世纪80年代初,Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来,通过深入细致的研究,人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究,其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力,就像治疗高血压一样,需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症,降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类:

(1)血管收缩药物:可以直接或间接地引起内脏血管收缩,减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有:血管升压素及其衍生物生长激素抑制因子及其类似物,β肾上腺素能阻滞药等。

(2)血管扩张药物:能降低门静脉压力的药物有:ɑ-受体阻滞药,ɑ2-受体兴奋药,有机硝酸酯类,钙通道阻滞药,血管紧张素Ⅱ受体阻滞药,血管紧张素转换酶抑制药硝普钠等。

(3)其他:

①利尿药:常用速尿安体舒通等,是临床常用的利尿药。速尿又名呋喃苯胺酸呋噻米(Furosemide),安体舒通又名螺内酯(SpironolaCTone)。可通过降低有效血容量并减低已增高的心排血量,反射性引起内脏血管收缩,也可激活血管活性物质,减少内脏血流量,而降低门静脉及奇静脉压。

己酮可可碱:由于门静脉血管阻力与其血液黏度成反比,EleftheriadisE等研究了一种通过降低血液黏度从而改善门静脉高压病人血流动力学的药物即己酮可可碱,治疗组病人曲张静脉压力明显下降。其药理作用为:本药可改善红细胞变形能力,降低血黏度,从而降低肝血管阻力及门静脉压力。可望成为治疗本症的一种新方法。

③食管收缩药:常用的有甲氧氯普胺(Metoclopramide)又名胃复安、多潘立酮(Domperidone)又名吗叮啉。主要是通过其收缩食管下括约肌、减少曲张静脉回流,控制并减少食管胃底静脉出血。

④中药:许多研究表明中药丹参、当归川芎赤芍等均可改善肝脏微循环、扩张门静脉,降低肝动脉阻力,降低门静脉压力,并有抑制肝纤维化作用。有一定的发展前景。

综上所述,降低门静脉压力的药物主要有上述两大类。药物种类繁多,不仅作用机制不同,而且同一种类的不同药物其半衰期也不一致,因此临床上常将其作用迅速、半衰期短的药物用于治疗急性出血,而半衰期长的药物用于预防用药。如血管升压素及其衍生物、生长抑素及其类似物、有机硝酸酯类、ɑ-受体拮抗药及硝普钠等用于治疗门静脉高压伴上消化道出血的治疗,其余用于预防出血。由于门静脉高压发病机制复杂,单一用药很少使门静脉压力降低20%以上,且易出现毒副作用,因此常采用不同作用的药物联合应用,不仅可以增强降低门静脉压的作用,而且可减少药物的毒副作用,是今后药物治疗的方向。  

其他治疗

内镜治疗随着胃镜的广泛开展,特别是急诊内镜临床应用研究的深入,不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显著疗效。而且由于内镜治疗技术的不断发展可有效的预防出血。现简要介绍几种常用的方法:

(1)硬化疗法(endoscopicsderosingtherapy):通过在曲张静脉旁黏膜下注射硬化剂,使黏膜下静脉周围纤维化,压迫静脉阻断血流;或在曲张静脉内注射硬化剂,使静脉血管内形成血栓,静脉管壁增厚闭塞。常用的硬化剂有乙氧硬化醇、鱼肝油酸钠、十四烷基硫酸钠乙醇胺油酸盐及无水乙醇等。

(2)套扎疗法(endoscopicvaricealligation):在直视下应用特制的弹性橡皮圈结扎食管曲张静脉,使黏膜及黏膜下层局部缺血性坏死,静脉闭塞,局部坏死脱落,肉芽组织增生,形成瘢痕,消除食管静脉曲张。方法有外套管单发皮圈结扎和多发皮圈结扎。

(3)组织黏合剂栓塞疗法(tissueadhesives):在X线监视下,将组织黏合剂(histoacryl)联合油酸氨基乙醇直接注入曲张静脉,起到立即固化闭塞血管、控制出血的目的。

(4)金属夹止血疗法:在内镜直视下将特制的金属夹用金属夹推送器直接钳夹曲张静脉,可迅速消除曲张静脉,控制出血。国内姚忆蓉等应用此法治疗15例上消化道出血,首次内镜下均止血成功,止血48h内有2例再次出血。总有效率为86.67%。认为内镜下夹子止血是一种安全、方便、见效快的治疗方法,由于不会引起黏膜组织的凝固、变性、坏死,止血效果快,特别适用于老年危重患者,且夹子在消化道残留4个月以上也无任何并发症。

上述各种方法各有利弊,应严格掌握适应证,减少并发症,提高疗效。近年来的研究经验提示内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂,且副作用小。再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂,效果更好。  

介入治疗

介入治疗主要有: (1)经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPSS)。(2)经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术(PIE)。(3)经皮经肝门静脉栓塞术(PTO)。(4)经回结肠静脉栓塞术(TIO)。(5)脾动脉栓塞术。(6)经气导管闭塞法逆行性静脉栓塞术(B-RTO)。(7)双重气囊闭塞下栓塞治疗术(DBOE)。(8)经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

三腔二囊管压迫止血法

当门静脉高压导致上消化道大出血时,本法可用来止血。1950年,Sengstaken及Blakemore在双囊三腔管的基础上改进而成,故又称S-B管,是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大,需紧急应用S-B管局部压迫止血,可起到较好的暂时疗效(易复发,复发率可达50%~60%),可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。

外科治疗

由于门静脉高压是由多种病因引起的,其发病机制、病理生理改变以及临床表现复杂,因此,对门脉高压症的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响,以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的,其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血的问题,其次是要解决脾大及脾功能亢进的问题。虽然本症的外科治疗至今已有近70年的历史,手术方法不断改进,但治疗效果至今仍不十分理想,其根本问题仍在于肝脏疾病尚无特效治疗解决方案。就其手术方式而言主要包括门-体静脉分流术、门-奇静脉断流术两大类:  

(1)门-体静脉分流术(portoalsystemicshunt):门-体静脉分流术是通过门静脉与体静脉的吻合,将高压的门静脉系的血流直接分流到腔静脉系去,以减少门静脉血流量,降低门静脉压力。也就是用门静脉主干或其主要属支血管与下腔静脉或其属支吻合口,分流或转流部分门静脉血流,降低门静脉压力。早在1903年Eck就曾在实验狗身上成功地实行了端侧门腔分流术。此后许多学者将此方法引入到人体实验,直到1945年Whipple才完成了首例端侧门腔分流术用于治疗肝硬化食管静脉曲张破裂出血效果良好。此后特别是20世纪80年代以后,由于门脉血流动力学的发展,手术方式的不断改进,才降低了分流术后并发症的发生率及再出血率。目前仍是治疗门静脉高压的主要手术方式之一。  

(2)门-奇静脉断流术(portal-azygousdisconnection):断流术就是通过手术切断门静脉和体静脉之间造成出血的侧支循环,以达到防治出血的目的。优点是即时止血率高,手术操作简单,术后能保持门静脉向肝性血流,肝功能维持好,肝性脑病发生率低。缺点是术后再出血发生率高。再出血的原因可能为:断流术区域发生新的侧支循环,静脉曲张复发。胃缺血、胃黏膜病变。  

(3)分流加断流联合术:该术式是在同一手术视野中同时行分流及断流术。  

(4)脾切除术:由于门静脉高压引起的脾大、脾功能亢进是继发性,属脾脏淤血造成的。针对门静脉高压引起的脾大、脾功能亢进,在病人无上消化道出血史,脾大伴有明显脾功能亢进者,可行选择性脾动脉部分栓塞以缩小脾脏、减轻脾亢,而很少选择单纯性脾切除术。如有并发食管胃底静脉曲张破裂出血或有出血危险者,可在行脾切除术的同时加上分流或断流术。  

(5)肝移植:广义的肝移植包括肝细胞移植、原位或异位肝移植。各种肝病,特别是病毒性肝炎,慢性进行性发展到最后阶段形成肝硬化伴发门静脉高压。因此,各种肝病的早期有效的治疗是防治肝硬化、门静脉高压的基础。中国于20世纪80年代中期进行的胎儿肝细胞移植治疗各种肝病,对防治各种肝病的发生和发展起到了一定的作用,由于诸多因素的制约,近年来的应用研究受到了限制。原位或异位肝移植,尤其是原位肝移植是目前惟一可能治愈晚期肝病的方法,并且也是解决肝内型门静脉高压的理想治疗方法。这是由于肝移植不仅是对门静脉高压食管胃底静脉曲张破裂大出血的有效治疗方法,也从根本上可能解决部分病因的治疗作用,防止发生再出血及肝性脑病、腹水等诸多问题。目前在国外已作为常规手段治疗终末期肝硬化病人,已明显改善了许多严重慢性肝病病人的预后,成人肝移植后其5年存活率>70%,且病人术后生活质量亦明显改善。我国也从20世纪50年代末期开始肝移植的研究,目前也日益受到肝病外科学界的广泛重视。但限于国内供肝的缺乏、价格的昂贵、手术方式及时机的选择、uw保存液免疫排斥反应、移植后的供肝又发生肝炎病毒的感染等诸多因素的影响,我国目前肝移植与先进国家之间尚存在较大的差距。  

病因

门静脉高压病因各异,其发病原因迄今为止也仍未完全阐明,但门静脉血流受阻是其发病的根本原因,但并非惟 一原因。过去本症的病因学分类众多,诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展,结合其病因和解剖部位,又考虑到简单实用,引用Bass&Sombry分类法进行介绍。  

血流量增加型

(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

(2)脾毛细血管瘤

(3)门静脉海绵状血管瘤

(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症白血病淋巴瘤等)。  

血流阻力增加型

(1)肝前型:发病率<5%。

血栓形成:门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润,或门静脉栓。

(2)肝内型:发病率占90%。

①窦前型:早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化胆管炎肝豆状核变性砷中毒硫唑嘌呤毒性骨髓纤维化(早期)、结节病骨髓增生疾病等。

②窦型/混合型:肝炎肝硬化、酒精性肝硬化脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒晚期血吸虫病及胆管炎等。

③窦后型:肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。

(3)肝后型:占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。  

病理生理

肝脏的血液供应,由肝动脉和门静脉二重供应。肝动脉含有丰富的氧,供应肝脏自身代谢所需,是肝脏的营养性血管,供应血量约占肝供血量的20%~30%,压力比门静脉高30~40倍;门静脉是腹腔内较大的静脉,直径为1.0~1.2厘米,长约6~8厘米,收集来自腹腔各个器官的血液,主要由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成,提供肝血液量的70%~80%。门静脉与一般静脉不同,两端都是盲端,一端起始于胃肠和脾胰的毛细血管网,因而含有来自消化道吸收的大量营养物质;另一端进入肝脏逐级分枝,最后形成门静脉终末枝毛细血管网,将来自消化道血液进行解毒、利用和储存。由门静脉进入肝脏的血液每分钟达1升左右,经过无数肝脏门静脉毛细血管网进入肝小叶窦状隙,然后逐级汇合成三条大的肝静脉,直接注入下腔静脉回到右心。肝硬化时,由于种种原因引起大量肝细胞变性、坏死,肝细胞纤维增生结节形成,引起肝细胞排列紊乱,破坏门静脉毛细血管网与肝小叶窦状隙的沟通,使来自消化道的大量血液回流受阻,淤滞在门静脉系统,引起门静脉高压。门静脉压力升高达到一定程度,就会另找出路使血液回到右心。这些平时很少开通的支流,在门静脉高压及大量血液冲击下逐渐开放以缓解压力,从而导致门静脉与腔静脉之间的侧支循环开放,常见有食道、胃底静脉。食道静脉细而表浅,门静脉瘀血的大量涌入,使其静脉扭曲怒张,状似蚯蚓,形成食道下端静脉曲张。另外还有腹壁静脉曲张及痔静脉扩张等。

中国医务工作者根据食道曲张的静脉直径大小分为三度。轻度:曲张静脉直径小于3毫米;中度:曲张静脉直径为3~6毫米,仅见于食道中段;重度:曲张静脉直径大于6毫米,波及到食道中、上段。门静脉高压还可引起胃底静脉曲张、胃黏膜糜烂消化性溃疡反流性食道炎等,均能引起出血

肝硬化门静脉高压表现为食道静脉曲张、脾大和腹水,尤以食道静脉曲张最危险。由于曲张静脉的血管壁薄,很易破裂导致大出血。其来势凶猛,出血量急而多,常涌吐而出。若来不及抢救,常危及生命,约半数病人死于首次大出血。部分病人因,粗糙食物损伤怒张的门静脉,也可能因剧烈活动导致腹内压升高而出血。许多病人发生呕血前有上腹饱胀感、恶心加重及连续呃逆症状

为避免门静脉高压引起大出血,肝硬化病人应注意:(1)生活规律,不做剧烈运动。多卧床休息,并做有节奏的深呼吸,有助血液回流。(2)调节饮食,宜吃营养丰富易消化的软食,切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有腹水,要限制食盐的摄入。未发生肝昏迷时,可适当进食优质蛋白质。(3)杜绝任何能增加腹腔压力的活动,如呕吐便秘咳嗽、大笑、用力等。(4)定期到专科医院复诊,必要时做食道和胃镜检查,以了解静脉曲张情况。可适当服一些降低门静脉压的药物,或行怒张静脉结扎,或采取手术治疗。总之,肝硬化门静脉高压决不可掉以轻心,否则后果不堪设想。 

临床表现

门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的,在中国绝大多数是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。本症多见于中年男性,病情发展缓慢,其主要的临床表现有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病,其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。

1.脾大、脾功能亢进:充血性脾大是本病的主要临床表现之一,也是临床最早发现的体征。Sherlock认为,如果病人临床不能触及脾脏,B超或X线检查也不能显示脾大,则本病诊断依据不充分,值得怀疑。其发生率约80%左右。

2.腹水:正常人腹腔内仅有少量液体,为浆膜液,最多不超过200ml,起润滑作用。主要含水分和少量其他物质,经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时,腹水形成的速度超过重吸收的速度,常伴发腹水,其腹水量往往超过500ml,多在1~4L左右,有时达5~6L以上,最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。

3.门体侧支循环的形成:门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现,它不仅是诊断门静脉高压的重要依据,而且具有重要的临床意义。

4.门静脉高压性胃肠血管病(portalhypertensivegastrointestinalvasculopathy,PHGIV):门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变,其发病部位依次为胃、小肠大肠直肠。病理改变为胃肠道微循环障碍、黏膜缺血性改变。

并发症

1.胃底、食管曲张静脉破裂出血 是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。

2.肝性脑病 肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血,还是胃黏膜或溃疡出血,是易发生亦是最严重的并发症。

3.胃肠道出血 这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张,急性胃黏膜糜烂以及十二指肠胃溃疡,主要是门脉高压所引起,属于门脉性胃病和门脉性肠病范,是慢性肝病最常见严重并发症。

4.肝肾综合征 门脉性肝硬化病人上消化道出血后,导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。   

实验室检查

1.血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。

2.腹腔穿刺腹腔穿刺吸取腹水,对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。  

辅助检查

1.超声显像可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。

超声检查不仅可以发现门体静脉曲张,包括少见异位静脉曲张,而且可以准确提供异位静脉曲张的发生部位、形态与血流动力学改变的双重信息,对于临床门脉高压的病情分析、指导治疗和疗效判断均具有重要的临床价值。超声检查还对肝外门静脉高压的原因(如门静脉、脾静脉血栓形成、癌栓阻塞、门静脉海绵状血管瘤、布-卡氏综合征等)及阻塞部位进行定位具有重要意义。

2.X线钡餐造影是临床首选X线检查方法,具有方便、安全、无创伤性。可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损,在食管蠕动时上述现象消失,以区别食管癌。对疑似病人,检查时作Valsalva动作或注射654-2可提高检出率。

3.计算机断层扫描(CT)CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化,还显示实质及肝内血管变化,并可准确测定肝脏容积。Tones等研究证实,肝硬化时右叶体积缩小15.2%,左叶中段没有明显变化,侧段增大55.6%,尾叶增加19.2%。CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化,注入造影剂之后可显示有无离肝血流。CT扫描可精确测定脾脏容积,明确腹水、门静脉及其属支内有无血栓或瘤。对脐静脉和腹膜后静脉曲张的检出率(97%、100%)高于静脉造影(17%、30%)。并能发现布-卡氏综合征患者肝静脉或下腔静脉狭窄或闭缩的程度、部位等。

4.磁共振成像(MRI)磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况,对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形,对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义。另外,由于成像参数多,可任意成像,能更准确地反映侧支循环。通过MRI血管造影(MRA),可以了解肝内外门静脉变化。但费用高,不适于筛查病人。

5.核素扫描核素扫描不仅可以确定有无分流,而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流,并可进行定量,区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压。Tc-MIBI是新一代心肌显像剂,核素显像的心/肝比例可取代创伤性检查,直接反映门静脉实际压力,并与食管静脉曲张有很好的相关性,并可作为非创伤性门静脉压力的测定手段用于预后的评估及降门静脉压力药物疗效的考核。还有闪烁脾-门静脉造影、I-IMP直肠门静脉闪烁造影、单光子发射型计算机断层(SPECT)及ECT均能显示门静脉高压的侧支循环。ECT对门静脉海绵状血管病分辨力较CT和B超可靠。还可以客观反映肝脏功能、形态变化,通过观测肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可帮助判定有无脾功能亢进和门静脉高压,有助于门静脉高压的分型分期,但特异性较差。

6.血管造影属侵入性方法,能了解肝动脉、静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重叠,使病变显影更清晰,因为有创伤,限制了其日常应用。

7.血流量测定

8.肝组织活检肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”,对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本,进行组织学诊断。 

诊断

门静脉高压的诊断一般并不困难,主要根据脾大、脾功能亢进,食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外,还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查:采用血常规化验,胃镜或钡餐,彩色多普勒B超,门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。 

鉴别诊断

特发性门静脉高压

(Banti综合征)1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大贫血,故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确,可能与接触毒物、感染免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”,肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚,胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病,多以左上腹肿块为主诉就诊,也出现消化道出血、贫血、水肿等,体检可见脾大,明显贫血貌,肝不大,少数可见腹壁静脉怒张,黄疸及腹水少见,肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性,也可见全血细胞减少,肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好,预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别,确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。  

布-卡综合征

是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成,膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化,最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好,可明显改善病人预后。  

肝小静脉闭塞症

是由于野百合碱化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化,引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征,由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿,病人多急剧起病,上腹剧痛、腹胀,迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状,也可伴随发热食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状,但黄疸、脾大和下肢水肿较少见,急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2~6周内恢复,20%死于肝功能衰竭,少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检,腹腔镜直视下活检最具诊断意义。  

脾大性疾病

许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大,也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有:

(1)霍奇金病(Hodgkin)及其他淋巴瘤:这类疾病是原发于淋巴网状组织恶性肿瘤,包括霍奇金病淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。

(2)白血病

(3)遗传性球形细胞增多症:又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸

(4)自身免疫性溶血性贫血:为某些原因引起血液中产生自身抗体,吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物,使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性,以小儿多见。慢性者多见于成年女性,常为继发性,轻度贫血。

(5)特发性血小板减少性紫癜:本病病因迄今为止尚不明确。

(6)黑热病。  

预后预防

预后:门静脉高压的内科及外科治疗,方法较多,尚无相关方面的资料统计。

预防:本病的早期可无任何症状,而一旦出现症状又往往比较凶险,故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。

1.生活规律,不做剧烈运动。多卧床休息,并做有节奏的深呼吸,有助血液回流。

2.调节饮食,宜吃营养丰富易消化的软食,切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有腹水,要限制食盐的摄入。未发生肝昏迷时,可适当进食优质蛋白质。

3.杜绝任何能增加腹腔压力的活动,如呕吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。

4.定期到专科医院复诊,必要时做食道和胃镜检查,以了解静脉曲张情况。可适当服一些降低门静脉压的药物,或行怒张静脉结扎,或采取手术治疗。总之,门静脉高压决不可掉以轻心,否则后果不堪设想。

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