白血病

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白血病,亦称作血癌,是一种造血干细胞的恶性增生性病变,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。属中医“血证”范畴。

病因

西医病因

病毒(30%):

早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠,猫,牛,绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因,这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。

肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因,v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变,逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变,进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。

人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

遗传因素(40%):

遗传因素和某些白血病发病有关,白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%,近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍,某些染色体有畸变,断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征,先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。

儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线,白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等,都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。

放射因素(10%):

电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关,一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到照射,可导致骨髓以致和免疫以致,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组,放射线能导致双股DNA可逆性断裂,从而使细胞内致瘤病毒复制和排出,放射可诱发急,慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性淋巴细胞白血病,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。

化学因素(5%):

苯的致白血病作用比较肯定,苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主,烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌卵巢癌肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

中医病因认识

从证候的虚实来说,由火热亢盛所致者属于实证;由阴虚火旺及气虚不摄所致者,则属于虚证。实证和虚证虽各有其不同的病因病机,但在疾病发展变化的过程中,又常发生实证向虚证的转化,如开始为火盛气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生;或因出血过多,血去气伤,以致气虚阳衰,不能摄血。因此,在某些情况下,阴虚火旺及气虚不摄,既是引起出血的病理因素,又是出血所导致的结果。

此外,出血之后,已离经脉而未排出体外的血液,留积体内,蓄结而为瘀血,瘀血又会妨碍新血的生长及气血的正常运行。

预防

(1)避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

(2)防治各种感染,特别是病毒感染,如C型RNA病毒

(3)慎重使用某些药物,如氯霉素保泰松,某些抗病毒药物,某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。

(4)避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作,如在生产酚,氯苯,硝基苯,香料,药品,农药,合成纤维,合成橡胶,塑料,染料等的过程中,注意避免接触有害,有毒物质。

(5)对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状,有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

注意事项

1、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。

2、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作:如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。

3、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

4、防治各种感染,特别是病毒感染:如C型RNA病毒

5、装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料,入住前最好开窗通风一周以上,请室内环境监测部门进行监测,合格后再入住,一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。

常见症状

1、骨髓造血功能破坏引起的症状

(1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。

(2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏,容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。

(3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染

2、血癌细胞穿渗组织引起的症状

(1)淋巴结肿大。

(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成,轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。

(3)牙龈肿胀。

(4)肝脾肿大。

(5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。

(6)皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤。

(7)心包膜或是肋膜腔积水。

3、各类白血病的特殊表现

(1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血。

(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大。

(3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以後,尤其是老年人。

临床检查

在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。

血液生化检查:

①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。

②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。

诊断鉴别

诊断

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断,为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。

这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查。

鉴别诊断

应与再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征,传染性单核细胞增多症,原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。

并发症

(1)感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染败血症,常引起感染细菌有:革兰阳性菌,如金黄色葡萄球菌,溶血性链球菌,棒状杆菌等。革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌,大肠杆菌,克雷白氏杆菌等,霉菌感染以白色念珠菌,曲霉菌,毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者,有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒等,此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染肺炎为其常见类型。

(2)肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物,放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎肠炎等并发症。

(3)高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg,白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍,当患者接受化疗,放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿,无尿,因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

(4)出血:白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道,消化道,泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

(5)肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染,此外白血病细胞,浸润可阻塞肺部小血管,支气管而发生呼吸困难,呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

(6)电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多,又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾,或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等,因此在治疗过程中要注意钾,钙,钠等电解质浓度。

(7)播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。

治疗

西医治疗

化疗法:急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。

1 、静脉注射化疗药物时,操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此,医护人员必须十分仔细,认真加以预防。

2 、抑制骨髓造血系统,主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前,都应该做血象检查,如果白细胞的数目若低于(2.5~3)× 109/ 升、血小板(50~80)× 109/ 升,应该暂时停止化疗,遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素 B6 以及益气补血的中药治疗外,近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子,具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物,白细胞就不会明显下降。

3 、可不同程度的损害肝脏细胞,出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等,严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等,所以在用药前和用药过程中,要检查肝功能,及时发现问题,及时解决,必要时停止化疗。

4 、有些化疗药物对心血管系统有毒性作用,严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图,发现异常立即停药,及时治疗。对有心脏病变的病人,应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。

5 、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化,甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物),如争光霉素等,应在用药期间定期检查肺部情况,停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应,立即停止化疗并用激素治疗。

6 、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿,少尿或无尿,有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能,在用药前和用药过程中均要定期检查,发现问题,及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药,使每天尿量在2000~3000毫升。经验证明,这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应。

7 、某些药物可影响生育,导致畸胎。在化疗期间,男性病人应节育,女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复。

8 、脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现,即使出现也不必过分担忧,因为一般病人停药后,脱掉的头发会重新长出,皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失。

9 、在化疗的全身反应中,要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼,如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻,以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。

免疫治疗:

1、活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞,诱导白细胞素,干扰素-γ,肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物质“几丁聚糖”。

2、诱导癌细胞凋亡。

3、与传统的化学治疗药物(丝裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用,既增加药效,又减轻化疗过程中的毒副作用。

4、与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。

5、减缓晚期癌症患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活质量。

中医治疗

1、邪毒内蕴 气阴两虚

【主症】面色苍白,乏力气短,腰膝酸软,自汗盗汗,反复低热。食少纳呆,皮肤时现紫癜。舌质淡或淡红,苔薄白或少苔。脉细数无力。

【治则】益气养阴, 清热解毒。

【方药】参芪沙白汤加减。党参15克、黄芪20克、沙参15克、生地12克、天冬15克、地骨皮 20克、半枝莲15克、白花蛇舌草30克、黄药子10克、当归10克、枸杞子10克、甘草6克。

2、邪毒内蕴温热型

【主症】壮热口渴,肌肤灼热,皮现紫癜,齿鼻渗血,血色鲜红,小便黄赤,大便秘结。口干口苦,骨痛。舌红,苔黄。脉洪数或滑数。

【治则】清热解毒 凉血止血。

【方药】犀角地黄汤加减。羚羊角粉 、生地黄牡丹皮生石膏大青叶玄参茜草黄芩栀子白茅根仙鹤草侧柏叶炭、半枝莲白花蛇舌草黄药子甘草

3、邪毒内蕴 痰核瘰疠

【主症】身微热,面色不华,神疲乏力,颌下、颈部、腋窝痰核瘰疠。咽痛,盗汗。舌质暗,苔白。脉弦细。

【治则】清热解毒 软坚散结。

【方药】散结溃坚汤加减。太子参黄芩知母当归天花粉玄参桔梗昆布丹参夏枯草半枝莲白花蛇舌草黄药子甘草贝母

4、邪毒内蕴 癥瘕瘀血

【主症】形体消瘦,面色不华,胁下癥块(肝脾肿大),按之坚硬,时有胀痛。午后低热,自汗,盗汗,衄血。舌质暗淡有瘀斑或舌黯红。脉细涩。

【治则】活血化瘀 软坚消癥。

【方药】桃红四物汤鳖甲煎丸加减。桃仁红花当归川芎赤芍丹参鳖甲、生牡蛎、 生大黄半枝莲白花蛇舌草黄药子三棱莪术甘草

护理

1、体温若超过39摄氏度,应给予物理降温,如冰袋冷敷,物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。

2、保持皮肤清洁,勤更换内衣,勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。

3、保持口腔清洁,每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。

4、嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子,不揉眼睛。

5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食,禁食辛辣、刺激性食物。

6、患者因贫血较重,加之经济困难,心理负担较重,通过细心观察病人的心理需求,护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗,通过护理操作细心、认真,加之生活上的热情关怀,尽量减少其痛苦,取得病人的信任,使其战胜疾病。

饮食保健

饮食保健

食疗偏方:

◆ 羊肉500克、黄芪25克、党参25克、当归25克、生姜

羊肉洗净切小块,黄芪党参当归用布包扎,加水共煮至羊肉将烂时放生姜和适量盐,待羊肉熟烂即可饮汤食肉。主治白血病贫血明显者。本品有温补作用,久食可生热。

◆ 鲜旱莲草60克(干品30克)、鳖甲24克、猪脊骨500克。

一起加水熬3小时,调味饮汤。主治白血病发热有出血倾向者。

◆ 猪皮500克、红枣250克、冰糖适量。

猪皮去毛洗净加水适量炖煮成粘稠羹汤,再加红枣煮熟,入冰糖分顿随量佐餐食用。主治白血病紫癜明显者。

◆ 鸡蛋1个、阿胶6克、龟板18克、淡菜9克。

先煮龟板、淡菜,加水500毫升煎至100毫升,去渣加入阿胶烊化,打鸡蛋取黄入内,搅拌即可,顿服。主治白血病阴虚出血。

◆ 首乌6克、鸡蛋2个。

加水同煮,蛋熟后去壳煎片刻,吃蛋饮汤。主治白血病头昏眼花、腰膝酸软、自汗盗汗明显者。

◆ 菌灵芝15克、黄精15克、鸡血藤15克、黄芪15克、猪或牛蹄筋100克。

诸味同炖,去药渣,饮汤食肉。主治白血病贫血严重者。

◆ 鲜胡萝卜不限量,压汁备用。每次口服50~100毫升(可加少许白糖),每日三至五次。

◆ 草莓汁80克、柠檬汁90克、蜂蜜50毫升、凉开水100毫升。将所有原料混合。主治白血病燥热便秘者。

◆ 生大黄9克、丹皮3克、玄参9克、生地9克、大青叶9克、蝉衣5克、花粉6克、人中黄4.5克。

水煎服,每天一剂。主治急性粒细胞白血病(简称急粒)。

人参10克、川芎10克、茯苓15克、白芍15克、阿胶15克、鹿胶15克、龟胶15克、白术25克、当归25克、黄芪50克、熟地20克。

水煎服,每天一剂。主治急粒和急单。

西洋参10克、炒枣仁25克、桂圆肉15克、木香10克、黄芪30克、白术30克、当归25克、茯苓15克、远志15克、首乌15克、灸甘草15克、阿胶15克(烊化)、熟地20克。

水煎服,每天一剂。主治急粒和急性单核细胞白血病(简称急单)。

黄芪25克、首乌25克、熟地15克、白术10克、生地15克、党参15克、黄精30克、大枣20个、五味子9克、阿胶15克(烊化)。

水煎服,每天一剂。主治急淋气血两亏。

◆ 长春花15克。

水煎服,每天一剂。主治急性淋巴细胞性白血病(简称急淋)。

◆ 苡仁30克、生地10克、白花蛇舌草30克、半枝莲30克、山豆根15克、黄药子10克、玄参10克、银花10克、乌梅10克。

水煎服,每天一剂。主治急粒。

半枝莲30克、白茅根30克、地骨皮15克、杞子20克、生地20克、熟地15克、知母10克、党参15克、黄精15克、黄柏10克、牡丹皮10克、山萸肉10克。

水煎服,每天一剂。主治急性白血病。

◆ 水牛角30克、牡蛎30克(先煎)、生地30克、赤芍12克、麦冬10克、川贝母10克、阿胶15克(烊化)、玄参10克、栀子10克、夏枯草10克、黄芩10克。

水煎服,每天一剂。主治急淋。

黄芪24克、党参15克、生地15克、龟板15克(先煎)、阿胶15克(烊化)、石决明15克、地骨皮15克、当归10克、牡丹皮10克、苏木10克。

水煎服,每天一剂。主治慢性白血病。

党参15克、当归15克、白芍12克、黄芪12克、核桃树皮90克。

水煎服,每天一剂。主治急粒。

生地30~60克、丹皮12克、水牛角50克、玄参50克、茜草12克、板蓝根50克、山栀子12克。

水煎服,每天一剂。主治急性白血病。

生地12~18克、夏枯草15克、白花蛇舌草30克、重楼9克、银花15克、土茯苓30克、山豆根12克、生慈姑9克。

水煎服,每天一剂。主治慢性白血病。

半枝莲15克、败酱草15克、生大黄3克、白花蛇舌草15克、三棱6克、鸡内金10克、莪术6克、苡仁12克、丹参12克。

水煎服,每天一剂。主治急性白血病肝脾肿大明显者。

麝香0.3~1.5克(冲服)、川芎15~25克、血蝎1.5克(冲服)、桃仁15克、红花15克、元胡15克、郁金15克、丹参20~50克、赤芍20克。

水煎服,每天一剂。主治急性白血病疼痛明显者。

党参15克、黄芪15克、白茅根24克、补骨脂24克、白花蛇舌草15克、仙鹤草24克、生地24克、黄药子10克。

水煎服,每天一剂。主治急性白血病体虚者。

青蒿10克、白花蛇舌草24克、天冬24克、山豆根10克、鳖甲24克(先煎)、夏枯草15克、半枝莲15克、大黄3克、黄药子10克。

饮食适宜

1、宜吃开胃食物;

2、宜吃富含维生素的食物;

3、宜吃含优质蛋白质的食物。

饮食禁忌

1、忌吃辛辣、油腻食物;

2、忌吃冷、硬食物。

模板:血液科疾病

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