肺原性心脏病
肺原性心脏病(cor pulmonale)，一类循环系统疾病，主要由肺实质、肺血管和脊柱胸廓三大类病因所引起。 简称肺心病。1960年WHO规定的肺心病定义是“肺功能和（或）肺结构改变引起的右心室肥厚并除外继发于左心及先天性心脏病者”；1977年第二届全国肺心病专业会议修订的中国肺心病定义与WHO 的基本相似。该病以肺动脉高压和右心扩大为特征，常伴有呼吸衰竭和右心功能不全。早期诊断比较困难，晚期治疗效果不佳，预后较差。根据发病的急、缓和病程的长短分为急性和慢性两类。
目录
急性肺原性心脏病
任何急性肺动脉压或肺血管阻力增高，不管是否伴有右心室肥厚和容量增加，均应视为急性肺心病。尸检发现急性肺心病的病理变化主要是右心室扩张，少有肥厚。急性肺心病最常见的病因是肺栓塞；另外，少数成人呼吸窘迫综合征(ARDS)及慢性胸肺疾病急性发作亦可引起肺循环阻力和压力急性升高。
病理生理改变
肺血管床的突然大面积堵塞，主要引起循环和呼吸系统两方面的改变。
① 循环系统。血管床受损超过40～50％，肺血管阻力升高，肺动脉平均压可达5.32kPa(40mmHg)，右心室充盈压增加；肺血管床截面积堵塞50～70％，可出现持续性肺动肪高压和右心衰竭。右心搏出量减少，可导致心排血量下降，重症患者可发生低血压、休克。急性肺栓塞反射性引起的冠状血管痉挛，使心肌缺血进一步恶化，促进急性肺心病的发生发展。研究表明，急性肺心病时的血流动力学改变的发病机理，除机械性堵塞机制外，还有神经反射和体液因素（如血小板和白细胞释放的血管活性物质等）。
② 呼吸系统。较大的肺栓塞可反射性地引起支气管痉挛，气道阻力增加，肺容量减少。栓塞部分的肺呈死腔样通气，健康部分的肺血流相对增加，形成肺内分流，引起严重的通气/灌注比失调。临床上出现低氧血症、低碳酸血症和碱血症。
肺栓塞危急期1～2周后，血栓逐渐溶解，急性肺心病的病情趋向缓解和稳定。
临床表现
急性肺心病起病急骤，除某些基础疾病表现外，患者有呼吸困难、窒息和濒死感，常因心排血量下降而组织缺氧，烦躁不安，冷汗、紫绀及休克，也可有咯血和心绞痛发作。体格检查可见肢体湿冷，脉搏细数，血压下降，脉压窄小，呼吸浅速，两肺呼吸音粗糙，可闻及哮鸣音。常有心动过速，奔马律，肺动脉瓣关闭音亢进，第二心音分裂及三尖瓣收缩期杂音，偶可听到心包摩擦音。右心衰竭时可见颈静脉充盈、怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。
胸部X射线检查可见：①肺血减少，区域性肺野透过性增加；②患侧肺容积缩小，膈肌抬高和纵隔移位；③肺门和中心肺动脉影增宽；④心影或右心房室扩大，肺动脉段突出及上腔静脉影增宽；⑤肺浸润或梗塞影，常呈肺段性分布；⑥胸腔和心包积液。
心电图变化较快，无特异性。常见的改变除窦性心动过速外，有电轴右偏，肢体导联呈SⅠQⅢTⅢ型 (第Ⅰ导联S波增深，第Ⅲ导联出现Q波及T波倒置），右胸前导联顺钟向转位， T波倒置及完全性或不完全性右束枝传导阻滞。
多体位放射性核素肺灌注扫描是简单而安全的无创性诊断肺栓塞的方法。常用99m锝作肺灌注扫描，用133氙作通气扫描。肺扫描的典型所见是肺叶、段性灌注缺损，而患处肺通气扫描正常。二种扫描合用可减少诊断的假阳性率，对筛选栓塞有实用价值。
右心导管检查可以明确有无肺动脉高压、右心功能状态和对治疗的反应。肺动脉造影（包括数字减影）是临床诊断肺栓塞唯一可靠的方法，常可显示血管影截断，管腔充盈缺损、狭窄等。该项检查有一定危险性。
下肢深静脉检查可用以发现血栓性静脉炎。常用的方法有超声多普勒、阻抗血流图及核素静脉造影。传统的下肢静脉造影已不多用，因可促使栓子脱落。
血气分析对诊断继发于慢性胸肺疾患的急性肺心病帮助颇大，此时常有明显的低氧血症和失代偿性呼吸性酸中毒，若血压过低，也可合并代谢性酸中毒。
诊断和鉴别诊断
在某些易发因素存在的条件下，突然发生胸痛，呼吸困难、心悸、血压下降、紫绀及出汗等，或在慢性胸肺疾病的基础上，因感染而病情突然加重，均应疑有急性肺心病的可能。此时应按以下程序进行检查：
若病史典型，肺灌注扫描阳性，X射线胸片正常，并有下肢静脉炎时，可不做肺动脉造影检查即开始按肺栓塞所致急性肺心病治疗。
需与急性肺心病鉴别的疾病有:①急性心肌梗死;②夹层动脉瘤；③心包炎和心包填塞；④胸膜炎和自发性气胸。
治疗
治疗的目的是使患者渡过危急期，促进栓子溶解和防止再栓塞。患者应收入重症监护病房以加强监测。具体治疗如下：①一般治疗包括安静、保暖、吸氧、止痛及预防肺内感染。②阿托品静脉注射，以解除迷走神经张力过高引起的肺血管和冠状血管痉挛，也可应用罂粟碱静注。③抗休克，宜补充液体，静脉滴注多巴胺、间羟胺及异丙基肾上腺素等。④急性右心功能不全时可慎用快速洋地黄制剂、利尿药等。⑤改善呼吸应用支气管扩张药或粘液溶解药。⑥抗凝治疗于诊断一旦明确即应开始。肝素治疗可采用连续静脉给药，也可用间竭静脉或皮下注射法给药，通常应用 7～10天，肝素治疗48小时后给口服抗凝药(如人工合成香豆素类制剂华法令)、疗程3～6个月。抗凝治疗过程中需监测血凝指标，以防出血。⑦溶栓治疗，以早期或 5天以内的肺栓塞效果较好。常用的药物有尿激酶、链激酶和组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)，静脉或栓塞肺动脉局部给药，出血并发症较多。⑧外科治疗，可行肺动脉血栓摘除术；为防止肺栓塞再发，可于下腔静脉植入滤过装置。下腔静脉结扎术晚近已少应用。⑨慢性胸肺疾病急性发作的治疗基本与慢性肺心病的相同。
慢性肺心病
是常见疾病，仅在慢性阻塞性肺病的尸检中就占10～40％；在中国部分省、市、自治区14岁以上的479.2138万人口的粗略调查中，其患病率为4.7％，占中国死因顺序的第三位。 WHO订的定义如前述，已被普遍地接受。但该定义中的右室肥厚基本是形态学的诊断，临床上很难准确地作出早期右室肥厚的判断；实际上，当确有肺动脉高压存在时，不可能不发生右心室扩张或肥厚。因此，也有人认为持续性肺动脉压升高应视为慢性肺心病存在的证据。
病因及其分类
许多种疾病和情况可引起慢性肺心病。1960年 WHO提出的病因分类如下：
① 原发影响肺泡及气道的疾病，如慢性阻塞性支气管炎，支气管哮喘，单纯肺气肿，肺纤维化（肺结核、尘肺、支气管扩张、放射病、胰纤维囊肿病、其他肺感染），肺肉芽肿和浸润（结节病、慢性弥漫性肺间质纤维化、铍中毒、嗜酸性粒细胞性肉芽肿或组织细胞增多症、恶性肿瘤浸润、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡子结石病），肺切除术后，先天性肺囊肿病，高原缺氧。
② 原发影响胸廓运动的疾病，如脊柱后侧凸及其他胸廓变形，胸廓成形术后，胸膜纤维化，慢性神经肌肉无力（脊髓灰质炎），肥胖病伴肺泡通气不足，特发性肺泡通气不足。
③ 原发影响肺血管的疾病，如原发累及动脉壁的疾病（原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎、其他动脉炎）；血栓形成性疾病（原发性肺血栓形成、镰状细胞性贫血），栓塞性疾病（源于肺外血栓形成性栓塞、血吸虫病、恶性肿瘤栓塞、其他栓塞），纵隔肿瘤、动脉瘤、肉芽肿病或纤维化压迫主肺动脉和静脉。
除以上WHO所列出的疾病外，尚有不同程度的肺动脉发育不全或起源异常、肺静脉闭塞病、大动脉炎累及肺动脉及贝赫切特氏病等。根据中国全国肺心病病理科研协作组662例尸检资料统计，慢性阻塞性肺病占中国肺心病病因的81.8％，因此，慢性阻塞性肺病是防治肺心病的重点。
病理生理改变
主要涉及呼吸和循环系统，由于基础病因不同，受累器官的侧重不尽相同，有时差异较大。
① 呼吸功能改变。胸肺疾病，特别是慢性阻塞性肺病引起的肺心病，呼吸功能损害是严重的，包括以下几个主要方面：阻塞性通气受损；限制性通气受损；弥散功能障碍，通气/灌注比失调；肺内分流；前二者为通气功能障碍；后三者属换气功能障碍，共同作用的结果可导致低氧血症和高碳酸血症。肺血管病性肺心病的主要呼吸功能改变是通气／灌注比失调所引起的低氧血症和低碳酸血症（呼吸性碱中毒）。
② 血流动力学改变。主要受两个因素的影响：肺血管床解剖学减少；肺泡缺氧和高碳酸血症或神经体液机制所引起的肺小动脉收缩。前一机制在肺血管性肺心病的发病中起主导作用，后一机制在肺实质性疾病发展到肺心病中起重要作用。另外，支气管堵塞引起的肺泡内压增高，肺毛细血管受压，以及红细胞增多症所致血液粘滞性增加等，均促成肺血管阻力增加，肺动脉压升高。在后负荷增加和缺氧的直接作用下，右心室扩张、肥厚，心动能从代偿到失代偿；早期心排血量多正常，晚期减少，慢性肺心病的发病机理示意图见图1。
临床表现
肺心病患者的症状随病因而不同，常见的有呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等。胸肺疾病患者多有咳嗽、咯痰。体格检查重要的发现有紫绀、颈静脉怒张、桶状胸、叩诊过度反响、肺泡呼吸音减弱、呼吸时限延长及干、湿啰音等。因存在肺气肿，剑突下可触及右心抬举性搏动，心音减弱，肺动脉瓣关闭音多不亢进。无肺气肿症的患者心脏体征较多，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期搏动和肺动脉瓣关闭振动，听到肺动脉第二心音亢进、喷射音及喷射性杂音、三尖瓣返流性杂音或肺野内听到肺血管性杂音，也可听到右心性第三、第四心音（分别称为室性和房性奔马律）。右心功能不全时可发现肝大、肝颈静脉返流及下肢浮肿等。
胸部放射线检查，除基础疾病症象外，主要有两方面表现：①肺动脉高压征象，如右肺下动脉横径增宽到≥15mm，肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm，圆锥部显著凸出或锥高≥ 7mm，中心肺动脉扩张与外围分支纤细两者形成鲜明对比。②右心房、室扩大征象。
心电图、心电向量图改变主要反映右心房、室扩大和肥厚。心电图的主要改变有QRS，额面电轴右偏（＞+90度），重度顺钟向转位(R/SV5≤1)，R/SV1≥1及肺型P波（PaVF直立尖耸，高度≥0.3mV），也可见Ⅱ、Ⅲ、avF及右胸前导联ST、T异常（图2）。心电向量图改变因病情轻重而不同，主要表现为右后、右前向量面积增加， QRS向量走行从逆钟向，逆顺钟向转为顺钟向，也可见相应的 P环改变。
超声心动图和超声多普勒检查包括两个方面：①心脏血管结构改变，如右室前壁增厚，右室及其流出道内径增加，分别＞20mm及＞30mm，右肺动脉内径增宽≥18mm；②估测肺动脉压，常用的方法有三尖瓣压差法，右室流出道或肺动脉血流加速时间，收缩时间间期，肺动脉瓣回声曲线 a波变浅、消失及提前关闭征等。
血流动力学测定可直接测出肺动脉压力、计算肺循环阻力和了解右室功能状态。肺心病患者肺动脉平均压多＞2.66kPa(20mmHg)，收缩压＞4.0kPa(30mmHg)，肺血管阻力＞3.6单位（肺动静脉间压差÷心脏指数）。右房压＞1.33kPg(10mmHg)提示有右心功能不全。部分缓解期患者肺动脉压可能正常，但阻力多数仍为增加，运动时肺动脉平均压可超过4.0kPa(30mmHg)。
肺心病患者放射性核素心肌显象右心室肌显影，右室射血分数下降。肺阻抗血流图估测肺动脉平均压升高。肺实质疾病引起的肺心病多合并有不同程度的呼吸衰竭，并兼有多脏器损伤及医源性因素的影响。血气分析可发现多种单纯性或复合性酸碱改变。
诊断和鉴别诊断
慢性肺心病的晚期，诊断多不困难，而早期却不容易。诊断的原则是在基础疾病的基础上作物理检查、心电图、心电向量图、 X射线胸片、超声心动图、核素心肌显象等，证明有右心室扩大、肥厚或衰竭，或既往史有明确的右心衰竭，即可诊断慢性肺心病。
一般讲，慢性阻塞性肺病性肺心病均合并有呼吸衰竭，故其诊断基础应有低氧血症和(或)高碳酸血症。血气正常不大可能引起肺心病，因此，血气正常的慢性阻塞性肺病患者若确有右室增大的客观证据，应进一步寻找其他可能引起右心改变的原因，如肺血栓栓塞等。对肺疾病合并冠心病、心肌病或风湿性心脏病的患者是否已发展成肺心病，应视其肺功能损伤的程度是否已足以引起低氧血症和（或）高碳酸血症来决定。
慢性阻塞性肺病性肺心病，其肺动脉高压的特点是随病情变化而波动，有很大的可逆性，因此，某些缓解期患者在静息状态下测得的肺动脉压力可能在正常范围，而客观上却有右心增大的证据，对这些患者仍应认为有肺心病的存在。
慢性胸肺疾病性肺心病常需与同时合并其他能引起右心增大的疾病的呼吸系疾病相鉴别，如可合并先天性心脏病、风湿性心脏病、心肌病等；其鉴别在于了解肺心病的定义、肺功能损伤的程度和血气变化。肺血管病性肺心病也常需与先天性心脏病、风湿性心脏病、心肌病、冠心病等相区别。
治疗
原则是：基础疾病和发病诱因的治疗；肺动脉高压的降压治疗；改善心功能。
① 基础疾病和发病诱因的治疗。在治疗肺实质性疾病引起的肺心病时，应积极有效地控制感染。根据临床表现和痰细菌培养及药物敏感试验结果合理选用抗生素。感染细菌不明确时应使用兼顾球菌和杆菌的抗菌药物。保持呼吸道通畅，鼓励患者咯痰，气道局部湿化或用祛痰药排痰，应用支气管扩张药，包括β2-受体激动药、茶碱及抗胆碱药物等。合理实施氧疗，合并呼吸衰竭伴中度以上二氧化碳潴留的患者宜用持续性控制性给氧，以达到既能将血氧含量提高到生命安全水平，又能避免二氧化碳过度升高对呼吸的抑制。氧流量通常控制在0.8～1.5升/分，使氧分压调整在6.65～8.0kPa(50～60mmHg) 之间；往往病情愈重，氧流量控制愈严格。若在前述治疗过程中神志状态恶化，呼吸明显抑制，咳嗽反射减弱，二氧化碳分压＞9.3～10.6kPa(70～80mmHg)时，可试用呼吸兴奋药。对其效果尚有不同的看法。常用药物的疗效依次为吗乙苯吡酮、香草酸二乙胺、氨苯噻唑、巴豆丙酰胺及尼可刹米。重症呼吸衰竭患者经保守治疗12～24小时无效时，应及时实施机械通气治疗。经鼻腔插管比经口腔或气管切开有更多的优点，已被普遍应用。
在治疗肺血管病引起的肺心病时，对肺血栓形成或栓塞患者宜应用口服抗凝药（如华法令）或肺动脉血栓摘除术治疗；活动性肺血管炎需抗炎或服用肾上腺皮质激素。
② 肺动脉高压的降压治疗。降低肺动脉压为一辅助治疗，常用的血管扩张药有钙拮抗剂（硝苯吡啶、硫氮酮）、肼苯哒嗪，α-肾上腺能受体阻断药（酚苄明、苄胺唑啉、苄唑啉、哌唑嗪）、硝酸盐制剂及血管紧张素转换酶抑制剂（后者只用于缺氧性肺心病）。血管扩张药可产生某些副作用，特别在重症患者，可引起低血压、低氧加重、矛盾性肺动脉压升高，甚至猝死，因此，应在密切监护下使用。
③ 心力衰竭的治疗。与一般心力衰竭的治疗基本相同，可慎用地高辛，使用利尿药、血管扩张药和血管紧张素转换酶抑制剂(巯甲丙脯酸、苯丁酯脯酸)等。当并存有重度呼吸衰竭时，应侧重于使呼吸通畅，注意防止过度利尿引起排痰困难。
稳定期的康复治疗
康复治疗的目的是稳定患者情绪，逆转患者的心理和心理病理状态，并尽可能提高心肺功能和生活质量。常用的疗法如下：①教育。对患者及其家庭成员进行有关肺心病的卫生常识教育和医护指导，以调动战胜疾病的主动精神。②长期家庭氧疗。每天吸氧至少15小时以上，长期坚持。这不仅能降低肺动脉压力，增加心排血量，缓解症状，增强体质，改善预后，甚至可使增厚的肺血管改变逆转。③中药扶正固本、活血化瘀治疗。常用的药物有黄芪、党参、白术、防风、茯苓、 麦冬、五味子、紫河车、 丹参、当归、川芎等。④预防感冒、及时控制肺部感染。可用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防肺内感染，也可试服黄芪或间歇注射核酪以提高机体的免疫功能。继发于病毒感染的呼吸道细菌感染以流感嗜血杆菌、肺炎链球菌及部分革兰氏阴性杆菌最为常见，因此，应及时选用对这些细菌比较敏感的抗生素进行治疗。⑤改善心肺功能。常用的药物有β2－肾上腺能受体激动药和茶碱类药物，部分患者可试用皮质激素。其他尚有气功疗法、呼吸治疗及物理治疗等。
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