癫痫发作与癫痫综合征

来自中医百科
跳转至: 导航搜索

癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程,如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类,主要根据病因分为特发性癫痫和继发性癫痫,根据临床发作类型分为大发作(grand mal)、小发作(petit mal)和局灶性发作等,根据脑电图描记的放电部位分为额叶颞叶顶叶枕叶癫痫等,根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、间脑癫痫和精神运动性癫痫等,使癫痫分类较混乱,给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入,癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。

近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展,20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性。1997年国际抗癫痫联盟(ILAE)成立以Jerome Engel Jr为主席的工作组(Task Force),下设4个小组,回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类,提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议(2001),此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。

癫痫发作与癫痫综合征的预防和治疗方法

预防:

癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

1.预防癫痫病的发生 遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断新生儿期筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。

对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响。防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症

2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。

对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好。要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等,对反复发作的病例也有重要意义。

3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。

癫痫发作与癫痫综合征的中医治疗

一、中药治疗:

一、风痰壅盛

患者发作前常感眩晕头痛胸闷乏力、多痰诞等。发作时突然昏倒,神志不清抽搐、口吐痰诞白沫,或吼鸣失叫,或仅见短暂昏迷,或精神恍惚而无抽搐,舌稍红,苦白腻或黄腻。可选豁痰开窍、,息风定惊食疗方:(l)天麻陈皮粥。天麻、陈庆各10克,大米100克,白糖适量。天麻(切片)、陈皮与米同煮粥,熟后加入白糖调匀,分2次,l日服完。(2)明矾橄榄。明矾1.5克,橄榄12个。将橄榄洗净,用刀片将橄榄划割数条纵纹,然后将明矾末掺入纹内,待明矾浸入橄榄后,每小时食l-2个,细嚼,吞汁吐渣。(3)竹沥粥。淡竹沥30克,地龙2克,大米100克。干地龙焙干研细末,大米煮粥。粥熟后调入竹沥、地龙未,分l-2次食完。

二、气血不足

患者反复发作、迁延日久、脾肾受伤、气血不足、神疲乏力健忘失眠纳呆食少、腰膝酸软面色苍白舌淡、苔白。可选用补牌肾、益气血、法痰定痫食疗方:(1)人参橘皮汤生晒参橘皮各10克,白糖适量。人参、橘皮先煎,去渣取汁,加入白糖,代饮。(2)枸杞羊脑。枸杞30克,羊脑1副,油盐适量,枸杞、羊脑放炖盅内,加水适量,隔火炖,油盐调味。(3)淮山枸杞煲猪瘦肉。淮山30克、枸杞15克、猪瘦肉100克,同放煲内,加清水适量,煲熟后加油、盐调味,分次取食。

二、验方:

验方一

组成 天麻30克 川贝母15克 胆南星15克 姜半夏30克 橘红15克 茯苓30克 菖蒲15克 全蝎18克 僵蚕18克 蜈蚣5条 白矾18克 皂荚18克 天竺黄30克 朱砂12克(另研)。

制用法 上药共为极细末,以姜汁30克,竹沥30克,加水稀释后,泛丸为绿豆大,装瓶备用。成人每日服3次,每次6克,小儿酌减。

主治 癫痫大发作

加减 如素体虚弱或久病不愈,正气亏损者,加人参(人参食品)15克;病情顽固者,加雄黄12克,另研细入前药,以助药力。

验方二

组成

(1)癫痫1号方 桂枝 石菖蒲胆星 法半夏 陈皮 僵蚕 炒黄芩 钩藤 天竺黄 生牡颉 枳壳 木香 甘草

(2)癫痫2号方 生乌头南星半夏 生白附子 黑大豆 生白芍 姜汁。

(3)息痫膏 安息香 公丁香 冰片 白胡椒 麝香 凡士林

功用主治

(1)方功用开破散结,祛风止痉,主治 癫痫。

(2)方功用振奋阳气,宣开心窍,消涤顽痰,宁神止痉,主治 癫痫。

(3)方功用开豁心窍醒脑,主治 癫痫。

验方三

组成 天竺黄15克 沉香9克 天冬60克 白芍90克 茯神120克 远志肉(蒸熟)60克 麦冬(去心)60克 灸甘草18克 旋复花45克 苏子60克 制香附90克 姜半夏30克 皂荚(去黑皮,去子灸酥)60克 怀山药适量 朱砂适量。

制用法 将上药(除山药、朱砂外)研极细末,再将山药研细,以适量山药粉调药末,为糊丸,朱砂为衣。本方除不作煎剂外,还可作为散剂吞服或装胶囊或糯米纸包吞服。每服9克,日服1~2次,温开水送服。

主治 癫痫。

癫痫发作与癫痫综合征的西医治疗

药物治疗

癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个面。其中最重要的是控制发作,目前以药物治疗为主。

目前尚无纠正癫痫基本病理异常的疗法和药物,因此不能短期治愈。只能通过各种途径控制发作。

1.药物治疗原则 任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则,才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则:

(1)根据发作类型用药:抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳,对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如乙琥胺失神发作疗效最佳,对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直-阵挛发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物(表3)。

(2)用药时机的选择:明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第一次发作后的再发率为27%~82%,较高的复发率见于进行性或器质性脑病脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者,亦见于部分性发作,有神经科体征精神发育迟缓精神障碍者。如首次发作时无上述情况,其复发的危险性较小,可推迟用药,进行临床观察。患者如存在明确的促发因素,如药物、酒精疲劳、紧张、光敏等,应先去除这些因素,经过观察,依据情况再行用药治疗。

(3)长期用药:一旦找到可以完全控制发作的药物和剂量,就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无不良反应再继续服用3~5年,方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如有脑炎史、产伤史的症状性癫痫用药时间应长,复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而脑电图异常者亦应长期用药。停药时应逐渐减量,从开始减量到停用,应不少于半年。

(4)规则用药:在长期用药的同时应规则按时服用,这样才能保持稳态有效血浓度以达到抗癫痫的目的。

(5)单一药物治疗:由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性中毒,中毒后易使发作加频,所以目前多主张用一种药物,如排除选药有误、剂量不足、服药不规则等因素而确认单药治疗失败后,方可加用第2种药物。如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者,可合用乙琥胺和丙戊酸钠,或其一加用苯二氮卓类可有效。但化学结构相同的药物,如苯巴比妥扑米酮(扑痫酮),氯硝西泮地西泮等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属禁忌。Mattson(1990)的多中心研究结果显示,单药治疗无效的患者用两种药物治疗有40%有效。单药治疗宜从小量开始,逐渐增加剂量直至达到有效的控制发作而不产生不良反应的剂量,亦即达到稳态有效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量,不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因有药物间相互作用,不但不能提高疗效减少中毒反应,有时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对混合型癫痫,可以根据发作类型联合用药,但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2~3个月确实无效或出现不良反应,可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。

(6)调整用药剂量原则:一般宜从小剂量开始,然后逐渐增量,以既能控制发作,又不产生毒性反应的最小有效剂量为宜。由于存在个体差异,用药需采取个体化原则。儿童需按体重计算药量,婴幼儿由于机体对药物代谢较快,用药剂量比年长儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英(苯妥英钠)的半衰期较长,药物浓度稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的生活质量。用药后患者发作明显减少,程度减轻,对天常生活及学习或工作无不良影响者较为理想。

(7)换药原则:换药宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少有3~7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药,这样会引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态

(8)减药及停药原则:目前多主张癫痫完全不发作后,再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小,再继续服药3~5年,然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是:①GTCS的停药过程不少于1年,失神发作不少于6个月。原来用药量较大者,停药所需的时间也应较长;②切忌突然停药,常可招致癫痫持续状态;③明确的器质性脑病、神经系统阳性体征、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异常、部分性或混合性发作均影响停药时间;④有些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药;⑤有人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药,因其停药后复发率在50%以上,需长期服药或终身服药。据统计,约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高,GTCS和失神小发作复发率最低。

2.常用抗癫痫药

(1)巴比妥类:最常用的是苯巴比妥(phenobarbital,phenobarbitone),商品名鲁米那(luminal)。对全身性发作及部分性发作有效,对失神发作无效。成人剂量0.09~0.3g/d,分~3次服用;儿童开始时用2~3mg/(kg d),分2次服用,必要时可渐增至5mg/(kg d)。有效血浓度10~30μg/ml。最常见的不良反应为困倦,应用3~4周后自行消失。剂量过大出现眼球震颤、呐吃、共济失调,甚至昏迷。约1%出现过敏性皮疹。因其明显影响儿童以及成人的认知功能,现已少用。

(2)乙内酰脲类:最常用的是苯妥英(苯妥英钠),商品名大仑丁(Dilantin)。对全身性发作和部分性发作有效,也可用于复杂部分性发作、自主神经性发作。对失神发作无效,偶可诱发失神发作。成人每天0.2~O.5g,分~3次服用;儿童3~8mg/(kg d),分~3次服用。有效血浓度10~20μg/ml。不良反应:齿龈毛发增生恶心厌食便秘。过量时产生眼球震颤、呐吃、复视、共济失调、眩晕、昏迷。因其明显影响认知功能,现已少用。

(3)琥珀酰亚胺类:最常用的是乙琥胺(ethosuximide),商品名柴浪丁(zarontin)。对典型和不典型失神发作有效,亦可用于肌阵挛发作,对其他类型发作无效。成人0.75~1.5g/d,分~3次服用;儿童20~50mg/(kg d)。有效血浓度35~50μg/ml。不良反应:厌食、困倦、恶心、呕吐头昏头痛等。少数成年人有谵妄、朦胧状态或精神分裂症症状。偶见皮疹粒细胞减少、甚至严重骨髓抑制

(4)苯二氮卓类:硝西泮(硝基安定):适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作,对复杂部分性发作亦有效。成人用量5~25mg/d,婴儿2.5~7.5mg/d,幼儿5~15mg/d,儿童5~30mg/d,分~3次服用。有效血浓度0.015~0.05μg/ml。不良反应有嗜睡、共济失调。偶有皮疹。

氯硝西泮(氯硝基安定)(clonazepam),商品名氯硝西泮。适应证及不良反应与硝西泮(硝基安定)相同,但镇静作用小。抗癫痫作用比硝西泮(硝基安定)大5倍。成人3~12mg/d;儿童0.01~0.05mg/(kg d)。有效血浓度0.015~0.05μg/ml。

(5)亚氨基芪类:最常用的是酰胺咪嗪,商品名得理多(tegretal)、痛可定、痛惊宁卡马西平,对复杂部分性发作效果好,可以减轻行为异常及精神呆滞,对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也有效。成人0.2~1.2g/d,分~3次服用;儿童5~20mg/(kg d)。应先从小量开始。有效血浓度3~8μg/ml。不良反应:头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾有严重反应的报道,如再生障碍性贫血黄疸剥脱性皮炎狼疮综合征等。

(6)丙戊酸类:在化学结构上与上述抗癫痫药不同,为不含氮的直链结构。

丙戊酸钠(vaproic Na),商品名德巴金(Depakine),抗癫灵。对各类发作均有效,对全身性发作(包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作)的疗效优于部分性发作,对其他药物无效的发作有较好的疗效。成人每天0.4~1.2g,分~3次服用;儿童5~10mg/(kg d)可达20~40mg/(kg d)。有效血浓度40~90μg/ml。约20%患者出现不良反应,多为一过性而且较轻,不必停药。主要有胃肠道反应,食欲不振、恶心、呕吐,偶有腹泻、便秘以及体重增加脱发等。少见的不良反应有血氨增高、兴奋不安、攻击行为、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起急性胰腺炎及不可逆的肝损害,应特别重视。

丙颉草酰胺(Vaplrmida),商品名丙戊酰胺(癫健安)。适应证与不良反应与丙戊酸钠相似,但疗效比后者稍差。成人0.6~1.2g/d。

(7)新一代抗癫痫药:

①氨烯己酸(vigabatrin):商品名Sabril。是合成的GABA类似物,为γ-氨基丁酸转氨酶(GABA-T)抑制剂。本药与神经元内GABA-T产生不可逆的结合,阻断GABA分解使脑内GABA浓度增加。不与蛋白结合。成人2~3g/d。对难治性部分性发作附加治疗有较高的疗效。对难治性癫痫的有效率为34%,对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳,甚至可加重发作。不良反应较轻,有困倦、乏力、头痛、头晕、共济失调、复视、记忆力障碍、行为异常;偶见意识障碍血红蛋白粒细胞下降。据报道。偶有患者出现雷诺现象。实验动物有髓鞘水肿空泡形成,在人少数病理检查未发现有此现象。

拉莫三嗪(lamotrigine):抑制谷氨酸释放,稳定过度兴奋的神经元,起到抗癫痫作用。其治疗谱与苯妥英(苯妥英钠)相似,对部分性发作及继发性全身性发作有效。难治性癫痫加用或单用使70%的患者发作次数减少。作用时间较苯妥英(苯妥英钠)长,其半衰期为24h,故可每天1次。但丙戊酸可延长其半衰期。成人用量200~400mg/d,少数患者50~150mg/d。它不改变同时应用的其他抗癫痫药的血浆水平,耐受性较好。不良反应有:共济失调、抑郁、复视、困倦、无力、呕吐等。8.6%因皮疹及发作次数增加而需停药。

加巴喷丁(gabapentin):商品名Neurontin。为合成的GABA类似物,但并非通过GABA起作用。机制不明。对难治性全身性发作,单纯部分性发作作为加用治疗有效,对失神发作的效果不肯定,成人用量900~1800mg/d。不良反应较轻:困倦、乏力、头昏、共济失调、眼球震颤等。

奥卡西平(oxcarbazepine):商品名Trileptal。是酰胺咪嗪的酮基衍生物,耐受性更好,肝酶诱导作用小。其代谢产物10,11-二氢-羟基酰胺咪嗪(MHD)亦有抗癫痫作用。适应证与卡马西平(酰胺咪嗪)相同,不良反应很少,尤其是较少出现皮疹,服用酰胺咪嗪出现皮疹者,改用奥卡西平后仅27%出现皮疹。某些患者应用酰胺咪嗪疗效不佳,改用奥卡西平单药治疗后发作频率可减少。

托吡酯(topiramate):阻止电压活动性钠通道,增强GABA(A)受体,阻滞谷氨酸受体。对部分性发作及继发性全身性发作有效。成人用量200~1000mg/d。

⑥tiagabine:GABA重吸收抑制剂。对部分性发作及继发性全身性发作有效。13%因不良反应而停药,包括眩晕、无力及神经过敏。成人用量10~15mg/d。

盐酸瑞莫比利(remoxipride hydrochloride):作用于电压敏感性钠通道。可降低神经元重复放电,提高兴奋性递质受体惊厥阈。对难治性部分发作有效。成人用量800~1200mg/d。不良反应:眩晕及胃肠道障碍。

⑧非尔氨酯(非氨酯):通过兴奋性递质受体及GABA起作用。对难治性部分性发作及继发性全身性发作和Lennox-Gastaut综合征有效。不良反应:恶心、呕吐、眩晕、厌食、困倦、复视及体重下降。严重不良反应为再生障碍性贫血,出现率为1∶4000~1∶6000,死亡率1/2万。

氟桂利嗪(flunarizine):商品名西比灵(sibelium)、舒脑和奥力保克等。其治疗谱与卡马西平和苯妥英(苯妥英钠)相似。半衰期平均18h,故每天只需1次。其副作用主要为嗜睡,偶见体重增加。Overweg认为在钙离子通道拮抗药中,只有氟桂利嗪易通过血-脑脊液屏障而具有抗癫痫作用。氟桂利嗪可能对钙离子流的膜具有稳定作用,阻滞兴奋性活动的扩散。

目前癫痫的药物治疗虽有很大进展,但仍有10%~15%患者难以控制发作,可以采用外科治疗。

癫痫发作与癫痫综合征的病因

(一)发病原因

癫痫病因极其复杂,可分四大类,并存在多种影响发病的因素

1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征 是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。

(1)局限性或弥漫性脑部疾病:

①先天性异常:胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形小头畸形先天性脑积水胼胝体缺如及大脑皮质发育不全,围生期胎儿脑损伤等。

②获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为10%~50%,脑卒中后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%,急性酒精中毒为24%。

产伤新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。

炎症:包括中枢神经系统细菌病毒真菌寄生虫螺旋体感染AIDS神经系统并发症等。

脑血管疾病:如脑动静脉畸形脑梗死和脑出血等。

颅内肿瘤原发性肿瘤神经胶质瘤脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。

⑦遗传代谢性疾病:如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。

神经系统变性病:如Alzheimer病、Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。

(2)系统性疾病:

缺氧脑病:如心搏骤停、CO中毒窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。

代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症低钠血症,以及尿毒症透析性脑病、肝性脑病甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

心血管疾病:如心脏骤停高血压脑病等。

④热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并成为难治性癫痫的重要病因。

子痫

⑥中毒:如酒精、醚、氯仿樟脑异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒

3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。

4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack) 发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。

5.与病因相关的影响因素

(1)年龄:多种特发性癫痫外显率与年龄有密切关系,如婴儿痉挛症多在1岁内起病,儿童失神癫痫多在6~7岁发病,肌阵挛癫痫多于青少年期起病。60%~80%癫痫患者初发年龄在20岁前。

(2)睡眠与觉醒周期:与癫痫发作密切相关,如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作,颞叶癫痫天间常表现精神运动发作,夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS);GTCS常在清晨刚醒时发生,持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 (3)内环境改变:如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值,许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起癫痫阈值降低,诱发癫痫发作,如少数病人仅在月经期(经期性癫痫)或妊娠早期发作(妊娠性癫痫)。非特异性诱发因素如缺睡、疲劳饥饿便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可诱发发作,过度换气可诱发失神发作,过度饮水可诱发GTCS,闪光可诱发肌阵挛发作等。

(4)脑功能状态:大脑在不同功能状态下致痫敏感性不同,如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作,提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。

(二)发病机制

1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作,已知150种以上少见的基因缺陷综合征,表现癫痫大发作或肌阵挛发作,其中常染色体显性遗传病约25种,如结节性硬化、神经纤维瘤病等,常染色体隐性遗传病约100种,如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞脑白质营养不良等,以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。

(1)遗传易感性:在癫痫发病中起重要作用,特发性癫痫患者的近亲患病率(2%~6%)明显高于一般人群(0.5%~1%),一级亲属癫痫发病率是对照组一级亲属的4~5倍。特发性癫痫遗传方式不同,如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传,特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。遗传仅影响癫痫预致性,外显率受年龄限制,如儿童失神癫痫脑电图以3周/s棘慢波综合为特征,40%以上的患儿同胞在适龄(5~16岁)时出现同样的EEG异常,其中仅1/4出现临床发作;症状性癫痫患者近亲患病率为1.5%,也高于正常人,也有罹患癫痫预致性;某些症状性癫痫如高热惊厥结节性硬化症本身即是遗传性疾病。Lennox(1951)调查423l例癫痫患者,特发性癫痫家族的发病率及症状性癫痫发作均显著高于一般人群,前者高于后者,近亲高于远亲。据Schulte、Rosanoff和Lennox等调查553对孪生子,癫痫患病一致性单卵孪生子为57%(106/186),双卵孪生子为9%(33/367)。有报告单卵双胎儿童失神和全面性强直-阵挛发作(GTCS)一致率为100%。Lennox和Gibbs调查,癫痫患者近亲脑波异常率达60%,但临床发作仅为2.4%。遗传因素可导致特殊类型癫痫,影响癫痫阈值,临床常见的脑炎外伤等仅在有遗传倾向病人导致癫痫发作,GTCS、高热惊厥等都可能是遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。

(2)遗传因素通过多种途径影响癫痫发作:①有家族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值;②遗传病基因调控是引起癫痫的原因,如进行性肌阵挛性癫痫等;③目前已克隆多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白,如家族性夜间发作性额叶癫痫是位于20q13.2编码配体门控钙离子通道的基因(CHRNA4)突变,导致编码产物神经元烟碱乙酰胆碱受体(nAchRs)α-4亚单位功能受损,突变受体通道钙离子内流减少,突触前末梢释放抑制性神经递质GABA亦减少,突触抑制功能降低引发癫痫发作;青年肌阵挛癫痫(JME)位点在6p21.3区(EJM1),呈常染色体显性遗传,外显率70%;良性家族性新生儿癫痫(BFNC)基因在20q13.2(EBN1)和8q(EBN2),EBN1外显率高,呈常染色体显性遗传。Unverricht Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22(EPM1)等。

(3)基因图谱(gene mapping)研究:癫痫综合征临床表现及遗传方式复杂,许多基因突变导致的遗传病可产生症状性癫痫,各类癫痫遗传方式、致病基因及其蛋白产物还不清楚,特发性癫痫遗传易感性的物质基础迄今尚未确定。1981年首次提出是否存在癫痫基因问题,开始进行反向遗传学(reverse genetics)研究,即未鉴定突变基因的蛋白产物前,先用各类标志物进行遗传家系连锁分析(linkage analysis)或癫痫人群关联分析(association analysis),最终查明未知癫痫基因染色体定位、基因克隆和鉴定蛋白产物,预期这一研究将会取得较大进展。

(4)候选基因研究:对人类及实验性癫痫动物模型研究确定,癫痫发病机制涉及某些蛋白质如神经递质、神经肽及其代谢酶、受体、离子泵及离子通道等异常。不少基因已分离克隆,并在染色体上定位,这些基因位点内部及其周围多态性座位,可作为筛查癫痫家系的遗传标志,称为候选基因。此研究目的是寻找导致癫痫的缺陷基因蛋白产物,若动物实验怀疑某种蛋白质缺陷可能与癫痫发病机制有关,则编码该蛋白质的基因座位应与未知的癫痫基因相同,也可在家系连锁分析中观察编码该蛋白质基因与致病基因的连锁程度。作为候选基因的条件必须是已被克隆、鉴定、染色体定位、并已合成其编码蛋白者。

(5)实验性癫痫遗传学研究:目前已克隆各类谷氨酸受体、神经营养因子、核内早期即刻反应基因(c-fos/c-jun)和应激基因如热休克蛋白等,并与癫痫易感性关系作了大量分子水平研究。用cDNAs人工定点突变方法对钾通道失活和谷氨酸受体离子选择性进行结构-功能分析,证明某些特异性碱基突变可改变通道功能,引起高度兴奋状态。

2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作,提示正常脑具有产生发作的解剖-生理基础,易受各种刺激触发。一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizure discharge),刺激停止后仍持续放电,导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电,若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激,后放电间期和扩散范围逐渐增加,直至引起全身性发作,甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kin-dling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50~100ms,而后抑制,EEG出现一次高波幅负相棘波放电,紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作,放电经脑扩散持续数秒至数分钟,可出现复杂部分性或全身性发作。

3.电生理及神经生化异常 神经元过度兴奋可导致异常放电,用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现,神经元动作电位暴发后出现连续去极化超极化,产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS),使细胞内Ca2 和Na 增加,细胞外K 增加,Ca2 减少,出现大量DS,并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现,海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质,激活NMDA受体后,大量Ca2 内流,导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放,降低突触前抑制性GABA受体功能,使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时,DS后抑制消失被去极化电位取代,邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活,放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散,有些迅速转为全身性发作,特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。

4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱,兴奋性递质N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类(多巴胺去甲肾上腺素5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。

GABA仅存在于CNS,脑中分布较广,黑质苍白球含量最高,是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用,如谷氨酸有3种受体:红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积,作用于NMDA受体和离子通道,使突触过度兴奋,是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强,有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元,海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫,失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强,发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制,如苯妥英(苯妥英钠)、卡马西平苯巴比妥丙戊酸都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电,不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制,乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流,非氨酯降低兴奋性递质作用,拉莫三嗪减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道,稳定神经元膜等。

5.病理形态学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶,发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加,标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化星形细胞,改变神经元周围离子浓度,使兴奋易于向周围扩散。

癫痫发作与癫痫综合征的症状

(1)国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类:

①部分(局灶)性发作:发作自局部起始。

A.单纯性:无意识障碍,可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。

B.复杂性:有意识障碍,可为起始的症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴有自动症等。

C.部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作

②全面(泛化)性发作:双侧对称性,有意识障碍,包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)。

③不能分类的癫痫发作。

癫痫持续状态

(2)癫痫综合征分类:癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类,可简化地归纳如下:

部分性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病);症状性。

②全身性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性,及(或)症状性;症状性。

③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征:既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。

④特殊综合征。

7.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001)

(1)强调了这不仅是一个分类,而且是一个诊断方案。

①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一,淡化了以往按照特发性、症状性,以及全身性、部分性分类的二分法原则。

②采取更灵活和开放的思路,反映了当前国际认识的水平。

③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心,对各步骤作了详细说明。

④部分观念有了很大改变,提出了新的名词。

(2)重新阐述的概念:

①癫痫发作类型(epileptic attack type):新定义能代表单一的病理生理机制和解剖结构引起的发作,类似于癫痫综合征,代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体,而不是像以往单纯的描述现象。

②癫痫综合征 (epilepsy syndrome):是一组症状、体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型,如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。

反射性癫痫综合征 (reflex epilepsy syndrome):是能被特定刺激诱发的癫痫综合征,这些刺激包括思考、阅读、音乐和热水及光刺激等。

(3)不再使用的概念:

①主张不再使用单纯部分性癫痫发作(simple partial epileptic attack)和复杂部分性癫痫发作(complex partial epileptic attack),不再用意识变化区分发作类型,有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将复杂部分性发作等同于颞叶癫痫,错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统,近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此,单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。

惊厥(convulsion)和惊厥的(convulsive):是以运动性发作为主的痫性发作。

③隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy):用可能为症状性癫痫 (probably symptomatic epilepsy)代替。

④部分性发作(partial seizure,PS)由局灶性发作(focal seizure)代替。Engel等认为,局灶性更能反映此类发作的本质,部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分,不是发作起源于一侧大脑的一部分。

(4)新引入的概念:

①癫痫病 (epileptic disease):是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征,而Lafora病(Lafora disease)需经病理活检证实检出Lafora小体(Lafora body),是遗传病,可称为癫痫病。

②癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy):是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病,如后天获得性癫痫性失语(ESES),EEG显示癫痫持续状态,神经影像学正常。

(5)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。

癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史,或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述,且常规脑电图痫性波出现率仅30%~40%,给诊断带来困难。采用录像脑电图(video-EEG)、神经影像学等技术,有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断,是提高癫痫诊断水平的关键。

癫痫的诊断应解决四个面的问题:

1.患者的发作性症状是否为癫痫性的 患者就诊时绝大多数是在发作间歇期,体格检查无异常所见。因此诊断的依据根据病史,但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失,难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程,包括当时的环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键,其间接证据包括舌咬伤尿失禁、可能发生的跌伤和醒后头痛、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确,医生如能目睹患者的发作,对诊断有决定性的作用。

癫痫有两个最重要的特点,即发作性和重复性。发作性是突然发生,突然中止;重复性即有一次发作后,在一定的间隔后脑电图现象突然开始,突然终止,在频率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限(20~30min),在明确为癫痫的患者中仅20%~30%可以记录到癫痫样波或爆发,30%~40%为非特异性变化如慢波增多,对癫痫的诊断无帮助。尚有20%~30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上,可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化,对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误,20%证明为混合型发作而非单一类型发作,30%为精神性发作(癔症)而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。

2.如果是癫痫,发作类型是什么,是否为特殊的癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析,大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。

3.如果是癫痫,是否有一局限性病灶,病因是什么,是原发性癫痫还是症状性癫痫 临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫,例如家族史,发病年龄,发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜,意识丧失很早发生],EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作),以及体征正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异常、头颅外伤脑炎脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状,如剧烈头痛偏瘫单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状,如低血糖发作、代谢内分泌障碍阿-斯综合征寄生虫血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。

4.对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病,还是全身性疾病。

癫痫发作与癫痫综合征的诊断

癫痫发作与癫痫综合征的检查化验

1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

2.脑脊液检查 中枢神经系统感染病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

3.血清或脑脊液氨基酸分析 可以发现可能的氨基酸代谢异常。

4.神经电生理检查 传统的脑电图记录,包括头皮电极和特殊电极,如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是癫痫区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限,称为功能定位图,对规划手术切除范围有很大帮助。

传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。

新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipole source)能提供更准确的定位。

5.神经影像学检查 CTMRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理结构变化。

CT和MRI看到的是静态的构造异常,对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查,包括阳离子衍射断层摄影(positron emission tomography,PET)、单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography,SPECT)和MRI光谱分析仪(magnetic resonance spectroscopy,MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的代谢、脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质,如乙酰天冬氨酸、含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

3.神经生化的检查 目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

4.神经病理检查 是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤瘢痕血管畸形、硬化、炎症发育异常或其他异常引起。

5.神经心理检查 此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

癫痫发作与癫痫综合征的鉴别诊断

1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别

(1)癔症:癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整天整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,瞳孔角膜反射和跖反射并无改变。

值得注意的是,有的精神运动性发作的癫痫患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。

(2)晕厥:晕厥也是短暂的意识障碍,有时伴有短暂的上肢阵挛,需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水出血排尿咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏胸闷、眼前黑矇等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。

(3)过度换气综合征焦虑状态和其他神经官能症患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常,可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。

(4)偏头痛头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有恶心呕吐胃肠道症状,EEG可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。

(5)短暂性脑缺血发作(TIA):TIA是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性神经功能障碍,出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,常有动脉硬化高血压冠心病糖尿病等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈脑动脉硬化征象,EEG检查多正常,颅脑CT扫描正常,少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于脑血管病的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG可发现局限性异常脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。

(6)发作性睡病:发作性睡病为睡眠障碍的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的睡眠,可伴有猝倒症睡眠麻痹入睡幻觉等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常,少数患者有肥胖低血压。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。

此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别

(1)引起癫痫的全身性疾病:

①低糖血症:发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。

低钙血症:对于有手足抽搐、长期腹泻脂肪泻甲状腺手术史者,或在体检中发现佝偻病畸形的患者,需做血钙、磷测定。

氨基酸尿症:对于智力发育不良,肤色发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑苯丙酮尿症,可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的生化检查。

④急性间歇性血卟啉症:有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。

(2)引起癫痫的脑部疾病:病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤定位体征视盘水肿脑动静脉畸形头部杂音,脑猪囊尾蚴病(囊虫病)的皮下结节等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显弥散性脑病现象者外,一般常需做进一步检查,如脑血管造影核素脑扫描、CT、MRI等。

癫痫发作与癫痫综合征的并发症

目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤窒息等意外。

癫痫发作与癫痫综合征的护理

预后

癫痫的预后与许多因素有关,如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现,癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%,自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗,发作完全控制率为50%~85%。预后受很多因素的影响、其中包括治疗不当。治疗失败的原因:①发作类型判断错误因而用药不当;②发作频率估计错误因而用药剂量不够;③不正规的用药,不能维持稳态有效血浓度;④癫痫本身为难治性癫痫。目前对难治性癫痫尚无统一的诊断标准,一般认为应用一线抗癫痫药,已达到稳态有效浓度或已达最大耐受量仍不能控制发作,每月发作1次以上,观察6个月~3年,方可确定为难治性癫痫。

癫痫发作与癫痫综合征吃什么好?

一、癫痫发作与癫痫综合征食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

方1

处方:鳖1只,植物油(油食品)、精盐各适量。

用法:鳖煮熟去壳,加植物油、精盐煮烂,未发作时汤肉1次吃完,连用7日。

主治:癫痫

方2

处方:竹沥10克,麦冬12克梗米50克。

用法:麦冬煎水取汁。粳米加水煮粥,临熟前加竹沥和麦冬汁煮沸。1次吃完。

主治:癫痫大发作

方3

处方:黄瓜藤100克,竹茹60克、地龙10克、白糖适量。

用法:把黄瓜藤、竹茹、地龙加水煎汁,去渣加白糖适量调味。分3次服完:

主治:癫痫大发作。

方4

处方:鳖1只,枸杞子20克山药30克,生姜、精盐各适量。

用法:鳖去头、爪,洗净切块,同枸杞子、山药、精盐和生姜加水、炖至鳖烂熟。分2次吃。

主治:癫痫间歇期。

方5

处方:羊脑2付,天麻15克,山药30克,精盐、胡椒粉、猪油各适量。

用法:羊脑去掉筋膜,与天麻、山药共煮,加精盐、胡做粉、猪油调味分~2次吃。

主治:癫痫发作间歇期。

方6

处方:人参(人参食品)末5克,生姜5片。粳米100克。

用法:梗米洗净加水,人参末、生姜共煮成粥,温食,每日~3次。

主治:癫痫。

方7

处方:山20克,青黛3克,硼砂10克。

用法:山药晒干,与青黛、硼砂共研细末,冲服,每次3克,每日3次。

主治:癫痫。

方8

处方:天门年、红曲、高梁米各适量。

用法:先把天门冬去心煮汁,加红曲、高粱米酿酒,存放数月后饮用,每次小盅。

主治:癫痫。

方9

处方:丹参15克,桂圆肉15克,炒枣仁15克,蜂蜜(蜂蜜食品)食疗。

用法:丹参、桂圆肉、炒枣仁共加适量水煎,用蜂蜜调味服用。每日2次。

主治:久患癫痫。

方10

处方:白公鸡1只,葱、姜各适量。

用法:心鸡去毛、内脏后洗净,加水煮烂熟,滤汁,于汁中加葱,姜做成羹,空腹时食用。

主治:风邪癫痫。

方11

处方:竹茹150克,香醋50克。

用法:竹茹放沙锅内内加水煎汤250克,去渣,过滤,再煮沸,加入香醋后煮1分钟。分~3次饮完,连饮3~5日。

主治:小儿癫痫

方12

处方:羊肝60克,谷精草10克,白菊花10克。

用法:羊肝洗净切开,加水与谷精草、白菊花一起小火炖熟,吃肉饮汤,每日1次。

主治:癫痫。

方13

处方:黄芫花30克,乳儿糕250克、白糖250克。

用法:黄芜花晒干研成细末过筛备用。把乳糕和白糖各15克,用开水冲泡调和,然后根据小儿年龄大小,加入适量芜花粉。趁热1次服完,连用3~7日。

主治;小儿癫痫。

方14

处方:皂荚10克,白酒30克。

用法:把皂荚去皮,细捣,浸酒中,泡1夜后饮用,空腹1次饮完。

主治:癫痫。

二、癫痫发作与癫痫综合征吃哪些对身体好?

1、癫痫的初起多属实证,身体壮实者,或属风痰壅盛者,饮食宜清淡而富有营养,多食米面、蔬菜

2、病症属虚或体质虚弱者,应偏于滋补肝肾健脾助运、益气血之食品。可多吃瘦猪肉猪心猪肝、动物脑、桂圆肉、莲子枸杞等。

3、可多食润肠通便的食物(如蜂蜜、香蕉胡桃杏仁菠菜等),以保持大便通畅。

4、应吃家常便饭,而且食品应多样化,米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、鱼、虾等都要吃。

三、癫痫发作与癫痫综合征最好不要吃哪些食物?

1、痫的初起多属实证,身体壮实者,或属风痰壅盛者忌食油腻肥厚,以免滋湿生痰,生热助火,加重病情。

2、忌食酒类及刺激性食物。

3、另外,咖啡、巧克力、辛辣食物均可诱发癫痫发作,日常生活中需要注意。

参看

方剂-fangji-info-icon-logo.png
这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库,查看权威癫痫发作与癫痫综合征信息。
古籍-guji-info-icon-logo.png
这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库,阅读《癫痫发作与癫痫综合征》经典原文。